Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба

Обтураторы дефектов нёба – это протезы, закрывающие возникшее по разным причинам патологическое сообщение между полостью носа и рта. Такое сообщение приводит к нарушению дыхания, речи и приема пищи (она попадает в носовую полость).

Виды расщелин нёба

Ринолалия – часто следствие расщелин в ротовой полости, которые могут быть врожденными и приобретенными. Среди врожденных расщелин встречаются расщелины лица, губы, носа, твердого и мягкого неба. Степень парезов различна от асимметрии лица до сложных комбинированных искажений частей лица и полной асимметрии в глазу. Расщелины бывают односторонними и двусторонними. Односторонние чаще наблюдаются слева (70 %), у мужчин чаще, чем у женщин. У 69 % мужчин встречаются расщелины губы в комбинации с расщелиной неба, но из оставшихся 31 % у женщин в два раза чаще встречаются изолированные расщелины неба.

В медицине зафиксированы следующие виды расщелин:

изолированная расщелина губы («заячья губа»);

  • сочетание расщелин губы и альвеолярного отростка;

  • губы, альвеолярного отростка и твердого неба;

  • губы, альвеолярного отростка твердого и мягкого неба («волчья пасть»);

  • повреждение альвеолярного отростка и твердого неба;

  • парез твердого и мягкого неба;

  • дефект мягкого неба;

  • расщелина маленького язычка.

Расщелины неба часто сочетаются с расщелинами носовой перегородки, в результате деформации у больного – двойной нос, хоботок вместо носа. Может даже произойти заращение носовых отверстий.

Приобретенные расщелины возникают вследствие опухолей, травм, ранений, частых операций. Чаще возникают у людей, работающих в шахтах, на лесоповалах, участвующих в военных операциях с применением взрывов.

Историческая составляющая

Первое появление нёбных обтураторов связывают с именем французского военного хирурга А. Паре, который предложил в 16-ом веке конструкцию в виде манжетной запонки, крепящейся в полостях рта и носа с помощью скрепок.

Свои конструкции Паре изготавливал из золота. В дальнейшем его изделия подвергались многочисленным модификациям. Известный стоматолог Фошар, живший и работавший в 17-ом веке, рекомендовал изготавливать изделия из слоновой кости.

В 18-ом веке Кингслеемом и Мартеном были предложены свои усовершенствования обтураторов. Первый предложил изделия, которые устраняли дефекты не только нёба, но так же носа и орбиты. Мартен предложил аппараты в виде пластин и новые способы протезирования.

Историческая составляющая

Со временем челюстно-лицевая ортопедия выделилась в отдельный раздел стоматологии. К настоящему времени разработано большое количество нёбных обтураторов, изготавливающихся на основе слепков с неба и носовой полости.

Читайте также:  Болит кончик языка: причины и лечение неприятных ощущений

Рассмотрим вместе клинико лабораторные этапы изготовления бюгельных протезов и их особенности.

Заходите сюда, чтобы ознакомиться с отзывами о зубных протезах Акри Фри.

По этому адресу -p/pokryivnyie/ узнайте, где поставить покрывной протез.

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах.

Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу.

Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?
  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно.

В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией.

Читайте также: 

Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии.

Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки.

Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

Диагностика и симптомы рака нёба (мягкого, твердого, нёбного язычка)

Рак нёба обычно заметен в первую очередь среди других видов рака ротовой полости, поскольку эта область наиболее задействуется в процессе речи и приема пищи, как и язык. Злокачественные опухоли на ранних стадиях часто обнаруживаются стоматологами. Меланома представляет собой гладкие черные, коричневые или буровато-серые уплотнения на слизистой. А саркома Капоши обычно выглядит как голубоватые повреждения. Часто этот вид злокачественных опухолей фиксируется у больных с ВИЧ-инфекцией. Иногда опухолевые новообразования возникают в месте стыка твердого и мягкого нёба, диагноз в этом случае ставится, исходя из территориально большего поражения на одной из сторон.

В основном злокачественные новообразования принимают форму язв. На ранних этапах развития язвы обычно безболезненны и не кровоточат, однако позднее становятся болезненными.

Основные симптомы, являющиеся следствием образования злокачественной опухоли или предшествующие её появлению:

  • кровотечение (края язвы обычно кровоточат или подвергаются некрозу);
  • неприятный запах изо рта (может появиться задолго до появления новообразования);
  • потеря зубов, расшатывание зубов, кровоточивость десен;
  • размягчение десен, пародонтит;
  • изменение речи;
  • затруднения при проглатывании пищи, слюны, воды;
  • тризм челюсти (невозможность их разомкнуть);
  • ощущение комка в горле;
  • отек шеи, ротовой полости;
  • болевые ощущения, не проходящие после приема обезболивающих препаратов.
Читайте также:  Временные пломбы: зачем их ставят и сколько они стоят

Лимфатические узлы так же уязвимы при этом виде рака. Около 30% больных имеют метастазы в лимфатических узлах при первичном осмотре. Наиболее страдают подчелюстные узлы и верхние яремные лимфатические узлы. Если опухоль поражает мягкое нёбо, могут быть затронуты и заглоточные лимфатические узлы. Карцинома мягкого нёба определяется как рак ротоглотки по данным Американского объединенного комитета рака.

При плоскоклеточном раке в 70% случаев опухоли выходят за пределы лишь одной части твердого или мягкого неба. Без лечения и хирургического удаления они могут вырастать до размеров более 5 см. Если опухоль занимает всё мягкое нёбо или нёбный язычок, у пациента нарушается речь и сильно страдает процесс глотания. Обычно в таких случаях пациенты резко теряют в весе из-за невозможности нормально питаться. Палатальная гипестезия указывает на то, что поврежден тройничный нерв и основно-небный ганглий, а крылонебная ямка расширена.

Отсутствие рефлекса роговицы является показателем повреждения овального отверстия или глазничной щели. Стоматологическое онемение может указывать на периневральное вторжение. В некоторых случаях наблюдается расстройство жевательных мышц. Тризм, неправильный прикус и болевые симптомы указывают на инвазию птеригоидных мышц. Иногда опухоль может распространяться на ткани десен. Также страдают гайморовы пазухи и кость верхней челюсти.

Оценить степень развития опухоли и стадию рака поможет только подробное обследование.

После обнаружения подозрительного уплотнения на нёбе или язвы, не проходящей более двух недель, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. При положительном результате на наличие рака, онколог проведет подробный осмотр опухоли. Применяется пальпирование, компьютерная томография, иногда МРТ или позитронно-эмиссионная томография. Это необходимо для обследования всего организма и определения наличия или отсутствия метастазов. Иногда случается так, что опухоль на нёбе является вторичной, то есть её причина кроется в раковой опухоли в других частях тела. Однако так бывает редко, чаще всего опухоли ротовой полости имеют первичное происхождение.

С чего начинается болезнь?

Формируется такой дефект еще во время беременности в утробе матери. При помощи датчика УЗИ заметить патологию можно на 15-16 неделе развития плода. Визуально заметить признаки болезни легко невооруженным глазом сразу же после рождения. В зависимости от степени заболевания, различаются и внешние признаки у больных.

Расщелина может быть:

При самой легкой степени визуальные признаки не сильно заметны, в более трудных – дефект явно заметен (от носа к губе видна глубокая щель). В таком случае в разрыве легко можно рассмотреть полость самого носа и зубы.

Для оптимально быстрого получения результатов лечения родители должны как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью. Доказано, что, чем раньше начнется терапия, тем лучше будут ее результаты. Справиться с проблемой поможет хирург.