Международный эндокринологический журнал 1 (73) 2020

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E24 Синдром Иценко-Кушинга

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

  • Центральный гиперкортицизм.
  • АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный;
  • эндогенный;
  • псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

  • опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза);
  • бронхов;
  • опухоли яичек, яичников;
  • опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

  • алкоголизм;
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Причины заболевания и особенности его развития

Главной причиной развития патологии считается выделение кортизола в избыточном количестве. А также гиперфункция коры надпочечников развивается вследствие таких причин:

  • прием кортикостероидных препаратов;
  • наличие опухоли в гипофизе;
  • вследствие первичного поражения надпочечников;
  • наследственность;
  • опухоли яичников и яичек.
Причины заболевания и особенности его развития

Особенности развития гиперкортицизма

Основной ланкой в патогенезе заболевания лежит выработок кортизола в большом количестве.

Читайте также: 

В таком случае гормон оказывает катаболическое действие на структуры белка и ткани. Это приводит к дистрофии и атрофии в различных органах, костных и мышечных тканях. Нарушение обмена углеводом происходит вследствие длительной стимуляции гликолиза и глюконеогенеза, что служит причиной развития стероидного диабета. А также при большом количестве кортизола происходит неравномерное отложение жира (на одних участках тела в избыточном количестве, а на других участках проявляется атрофия жировой клетчатки), что свидетельствует об ухудшении обмена жиров. Еще при гиперкортицизме происходит изменение электролитного обмена, которое проявляется повышением калия и натрия в крови. Это приводит к развитию гипертензии, патологиям сердца и нарушения сердечного ритма.

Причины заболевания и особенности его развития

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

Читайте также:  Болит голова и больно двигать глазами в стороны

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

  • лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
  • покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
  • скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
  • остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
  • частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
  • нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
  • развитие сахарного диабета;
  • нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.

Диагностика

Для выбора тактики терапии необходимо дифференцировать синдром и болезнь Кушинга. Причину возникновения патологии выявляют эндокринологи, неврологи с помощью таких методов:

  • Внешний осмотр для определения характерных симптомов.
  • Биохимический анализ крови (увеличение холестерина, сахара, натрия, снижение калия).
  • Уровень кортизола в моче, слюне (повышение).
  • Дексаметазоновая проба (уменьшается количество кортизола в крови).
Читайте также:  Отводящий нерв функции и нарушения работы

При диагностике синдрома Кушинга проводят такие исследования:

  • гемограмма для выявления эритроцитоза, лейкопении;
  • маркер остеопороза;
  • исследование гормонов щитовидной железы;
  • компьютерная томография надпочечников, гипофиза и других органов для выявления опухолей;
  • рентген для диагностирования остеопороза, обнаружения камней, искривлений позвоночника;
  • электрокардиография – определение патологических изменений в сердце;
  • УЗИ внутренних органов.
Диагностика

Для проведения дифференциальной диагностики между заболеванием и синдромом используют несколько показателей. В случае болезни Иценко-Кушинга отмечают такие факторы:

  • повышен уровень АКТГ;
  • МРТ выявляет опухоль гипофиза, обнаруживает изменения турецкого седла;
  • резкое снижение уровня кортизона при дексаметазоновом тесте;
  • сильно выраженное ожирение;
  • небольшие пушковые волосы на теле;
  • увеличены оба надпочечника.

Поставить диагноз синдром Кушинга помогают такие результаты исследований:

  • уровень АКТГ в норме или снижен;
  • МРТ обнаруживает опухоль надпочечников, новообразования, вызывающие гиперкортицизм в других органах, гипофиз и турецкое седло без изменений;
  • дексаметазоновый тест отрицательный;
  • увеличен один надпочечник;
  • умеренное ожирение;
  • сильное оволосение на теле и лице.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.