Гранулематоз Вегенера: симптоматика, диагностика, лечение и прогнозы

В кругах медиков одной из самых необъяснимых и опасных патологий считается гранулематоз Вегенера. Болезнь имеет и второе название — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Патологию относят к разряду аутоиммунных. В хоте развития состояния у пациента воспаляются стенки средних и мелких сосудов. В результате на них образуются гранулемы (наросты), мешающие нормальному кровоснабжению тканей. Итог — некроз.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Причины и факторы риска

При гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую ткань

Причины и факторы риска

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Причины и факторы риска

Причины и факторы риска

Симптомы гранулематоза Вегенера

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Читайте также:  Гемофтальм (кровоизлияние в стекловидное тело)

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Симптомы и признаки

Клинические проявления болезни зависят от зоны локации воспалительного процесса. Но на самой начальной стадии патологии симптоматика приблизительно одинакова. У пациента налицо такие признаки болезни:

  • Лихорадка с повышением температуры до 39 градусов;
  • Боль и ломота в мышцах;
  • Затрудненное носовое дыхание;
  • Снижение аппетита;
  • Общая слабость;
  • Отит среднего уха с закупоркой слуховой трубы.

Эти симптомы длятся около трех недель и должны стать тревожным звоночком для больного. Ни грипп, ни ОРВИ не протекают так длительно. Если на этом этапе не начать терапию, патология переходит во вторую стадию с клиническими проявлениями недостаточности конкретно вовлеченного в процесс органа.

Симптомы и признаки

Здесь симптомы выглядят так:

  1. Верхние дыхательные пути. У больного отмечается устойчивый ринит с гнойными выделениями. На слизистой носа формируются язвы. Позднее происходит перфорация перегородки и ее деформация по типу седловидной. В процесс могут быть вовлечены гортань, трахея, слизистая полости рта. Здесь недуг проявляется в виде язвенного стоматита.
  2. Органы зрения. У пациента выявляют склерит, увеит, иридоциклит или эписклерит, которые в дальнейшем приводят к перфорации роговицы глаза, а затем и к последующей внезапной слепоте.
  3. Нервная система. Если страдает мозг, у больного диагностируют полинейропатию.
  4. Кожа. На ее поверхности проявляются язвы с последующим некрозом.
  5. Лёгкие. На начальной стадии заболевания воспалительный процесс никак себя не проявляет. Позднее начинается процесс изъязвления гранулем. Это приводит к кровохарканью и даже лёгочным кровотечениям. Врач может прослушивать трение плевры через характерные шумы.
  6. Сердце. Чаще доктор диагностирует разные виды перикардита.
  7. Почки. Если воспаление перекинулось на мочевыделительные органы, это выражается гломерулонефритом. В моче больного присутствует кровь. Сама моча напоминает вид мясных помоев.

Важно: гранулематоз Вагнера не передается при контакте здорового человека с больным.

Лечение гранулематоза Вегенера

Главный метод – терапия, направленная на подавление неадекватных иммунных реакций. Пациенту назначаются препараты из группы иммуномодуляторов и синтетических глюкокортикоидов. По мере улучшения состояния сначала их дозу постепенно снижают, а затем, не ранее чем через год, отменяют. Если присоединяется вторичная инфекция, назначаются антибиотики и антимикотические препараты. После этого пациенту продолжительным курсом (до двух лет) назначают препараты из группы антиметаболитов.

Читайте также:  Дают ли инвалидность при полной слепоте одного глаза

В лечении генерализованной формы применяют:

  • транспорт лекарственных препаратов, направленный в очаги поражения;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • очистка крови;
  • криопреципитация.

Симптоматическая терапия проводится с целью уменьшения наиболее тяжелых проявлений болезни.

Диагностика

Трудно установить точную причину формирования гранулёмы. Воспалительная форма начинается под влиянием существующих болезней. Специалисты отмечают, что гранулёма не видоизменяется в злокачественный тип, так как не относится к опухолевым образованиям и отличается от рака. В первые фазы врач осматривает пациента, исследует анамнез и в зависимости от предварительного диагноза отправляет на дальнейшие обследования. Диагностика включает:

  • Исследование крови на наличие инфекционных бактерий.
  • Микроскопические обследования мазков, взятых из половых органов, при наличии подозрений на патологию венерического характера.
  • Общий анализ крови для установления количества эозинофилов, если подозревается эозинофильная гранулёма.
  • Биопсия поражённых клеток – берётся часть клеток из очага поражения и изучается под микроскопом. Происхождение и поведение болезни определяются через клеточный состав тканей.

По составу крови доктор получает полноценную картину болезни и устанавливает природу формирования гранулёмы. По решению лечащего врача назначаются дополнительные анализы, если проведенных обследований недостаточно для диагностирования патологии.

Прогноз

Лечение у 90% пациентов заканчивается с определением отсутствия активности болезни. Но серьезность проблемы состоит в том, что даже после достаточно интенсивного курса лечения:

  • от 25 до 40% случаев дают рецидивы;
  • 12% заканчиваются летально;
  • у 86% формируется хроническая почечная недостаточность, из них каждому десятому показан гемодиализ;
  • деформация носа проявляется у 28% пациентов;
  • теряют слух 35%, зрение — 8%;
  • выраженный стеноз трахеи остается у 13% больных.

Без лечения летальный исход неминуем в течение года. Описаны случаи длительной ремиссии от четырех до 10 лет. Это значительный успех терапии.

Болезнь Вегенера, к счастью, очень редко встречаемая патология. Ее изучение и применение опыта разных научных клиник вселяет надежды на успех.

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

Читайте также:  Гимнастика для глаз – ваш путь к абсолютному здоровью зрения

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

  • ранняя диагностика болезни;
  • надлежащий уход за острой фазой заболевания;
  • поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

Причины гранулематоза Вегенера

Точная причина заболевания не установлена. Но, учитывая частое возникновение заболевания после перенесенной инфекции органов дыхания, многие исследователи не исключают связь гранулематоза Вегенера с болезнетворными микроорганизмами.

В основе заболевания лежит образование особых белков-антител к клеткам крови нейтрофилам. Взаимодействуя с нейтрофилами, они способствуют прилипанию последних к стенке сосуда и высвобождению из них химически активных веществ. Эти вещества вызывают повреждение сосудистой стенки с формированием местного воспаления. В ходе воспаления образуются специфические плотные узелки — гранулемы. Гранулемы могут достигать больших размеров и характеризуются тенденцией к разрушению стенки сосудов и развитию кровотечений. Как правило, первоначально гранулемы появляются в верхних дыхательных путях (нос, глотка, гортань), затем в нижних (легкие). На третьем этапе поражаются почки.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация. В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям. Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.