Болезнь Реклингхаузена — гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Дистрофия периферических отделов сетчатки – скрытая опасность. Эта зона сетчатки не видна при обычном осмотре глазного дна, но именно здесь возникают патологические процессы, в дальнейшем приводящие к разрывам и отслойке сетчатки. Это опасное заболевание может возникнуть у любого человека независимо от пола и возраста.

Вероятные причины

Сетчатка отслаивается и расщепляется, когда увеличивается приток крови к глазам. К такому явлению приводят стрессы, непомерные физические нагрузки. Способствуют развитию серозной хориоретинопатии:

  • применение кортикостероидов;
  • постоянно высокое давление;
  • аллергия, поражающая органы дыхания;
  • вынашивание ребенка.

Патология возникает при инфекционных болезнях, при нарушении обмена веществ. Выявляют ее у людей, страдающих синдромом Кушинга, при котором вырабатывается избыток гормонов. Иногда серозная хориориретинопатия (ЦХС) развивается под влиянием не одного фактора, а нескольких. Ухудшение циркуляции также может стать причиной ЦСХ.

Спровоцировать расслоение сетчатки может разрушение сосудов зрительного органа, которое происходит у больных красной волчанкой.

Врожденная патология возникает у малыша, если мать, которая его вынашивала, в это время принимала кортикостероидные лекарства.

Опасное заболевание, способное привести к полной потере зрения, – тромбоз центральной вены сетчатки.

Причины хориоретинальной дистрофии

Причины и этиология ЦХРД полностью не выяснены.

Хориоретинальная дистрофия развивается под влиянием совокупности факторов. Она может быть, как врожденным заболеванием с аутосомно-доминантным типом передачи, так и последствием инфекционно-воспалительного процесса.

 К дополнительным факторам риска относят:

Причины хориоретинальной дистрофии
  • Женский пол;

  • Светлую пигментацию кожи и радужной оболочки глаз;

  • Злоупотребление курением;

  • Оперативное лечение катаракты в анамнезе.

Дистрофия сетчатки глаза имеет причины, которые пусть и условно, но все-таки разбиваются на две группы.

  • Наследственную предрасположенность;

  • Ослабление иммунной системы;

  • Нарушения кровообращения в сосудистой системе глаз;

  • Эндокринные патологии (сахарный диабет);

  • Миопию (близорукость) средней и высокой степени;

  • Проблемы с сердечно-сосудистой системой (гипертоническая болезнь, атеросклероз);

  • Избыточное воздействие на глаза ультрафиолетового излучения;

  • Инфекционные, токсические или травматические поражения глаз;

  • Нерациональное питание;

  • Наличие вредных привычек.

Читайте также:  Вам брызнули в лицо перцовым баллончиком — что делать?

Центральная дистрофия сетчатки глаза – классификация и краткое описание разновидностей

В зависимости от особенностей течения патологического процесса и характера возникающих повреждений выделяют следующие разновидности центральной дистрофии сетчатки глаза:

  • Макулярная дистрофия Штаргардта;
  • Желтопятнистое глазное дно (болезнь Франческетти);
  • Желточная (вителлиформная) макулодистрофия Беста;
  • Врожденная колбочковая дистрофия сетчатки;
  • Коллоидная дистрофия сетчатки Дойна;
  • Возрастная дистрофия сетчатки (сухая или влажная макулодистрофия);
  • Центральная серозная хориопатия.

Центральная хориоретинальная дистрофия сетчатки глаза

остроты зрения

Макулярная (возрастная) дистрофия сетчатки глаза

слепотаСухая (неэкссудативная) возрастная макулярная дистрофиядрузамиВлажная макулодистрофия сетчатки

Диагностика

Болезнь Реклингхаузена. Большеберцовая кость перестроена: резко и неравномерно утолщена, выполнена громадными кистовидными полостями, кортикальный слой резко истончен.

При рентгенологическом исследовании, являющемся одним из ведущих методов выявления, а также определения распространенности и выраженности поражения скелета, вначале определяют перестройку структуры костей, имеющую системный характер, а позже локальные утолщения, искривления, патологические надломы или переломы (смотрите рисунки).

Остеопоротическая перестройка проявляется равномерным (зернистым) либо мелкоочаговым разрежением структуры, сочетающимся нередко с ограниченными участками резорбции костной ткани в субпериостальных и субхондральных зонах.

Рентгенологическая картина кистозной перестройки при болезни Реклингхаузена, редко встречающейся в качестве самостоятельного варианта, разнообразна. В различных отделах скелета выявляют разной величины единичные или множественные кисты, имеющие овальную, шаровидную или неправильную форму и состоящие нередко из отдельных ячеек (камер). Крупные кисты могут вызывать локальные утолщения кости.

При смешанном варианте на фоне выраженной в той или иной степени остеопоротической перестройки обнаруживают, как правило, многочисленные кисты.

В своде черепа остеопороз проявляются в виде равномерного мелкозернистого разрежения. При выраженной перестройке плохо или совсем не дифференцируются «пальцевидные вдавления», сосудистые борозды, швы и другие анатомические детали, присущие норме.

Диагностика

Структура тел позвонков становится крупнопетлистой, как бы смазанной. При нарастании остеопоротической перестройки при болезни Реклингхаузена могут произойти компрессионные переломы и вследствие этого деформации тел позвонков, приобретающих вид клипа или двояковогнутой линзы.

При выраженном распространенном остеопорозе деформируются и кости таза, приобретая вид «карточного сердца».

В длинных костях в результате нарастания остеопороза и образования множественных кист могут развиться искривления, иногда значительные. В местах изгиба и наибольшей функциональной нагрузки появляются лоозеровские зоны перестройки кости. Часты надломы и переломы этих костей, нередко одновременно в нескольких участках.

Читайте также:  Гимнастика для глаз для детей — упражнения

При дифференциальной диагностике болезни Реклингхаузена следует иметь в виду миеломную болезнь, множественные метастазы злокачественных опухолей в кости, остеомаляцию. При полном клиническом, биохимическом и рентгенологическом обследовании, как правило, устанавливают истинный диагноз.

Похожие медицинские статьи

  • Изменения костей при заболеваниях половых желез
  • Акромегалия
  • Болезнь Симмондса
  • Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха

Лечение и прогноз

Лечение хориоретинальной дистрофии включает несколько компонентов и методик, однако все они способны только замедлить течение недуга, но не вылечить его полностью.

Медикаментозная терапия при неэкссудативной форме включает введение антикоагулянтов и антиагрегантных средств внутривенно или в виде парабульбарных инъекций. Необходимы лекарственные препараты для поддержания нормального состояния сосудов организма, в том числе и пораженной сосудистой оболочки. Назначается гормональная, поливитаминная терапия. При экссудативной форме добавляются другие мероприятия, направленные на устранение отеков и новообразованных мембран.

Лечение и прогноз
  • фотодинамическая терапия – процедура, основанная на поочередном воздействии на глаз света разных цветов;
  • электростимуляция и магнитостимуляция сетчатки;
  • лазерная терапия – лазерокоагуляция, прижигание сетчатки с целью предотвращения ее дальнейших повреждений;
  • вазореконструкция в области светочувствительного слоя;
  • витрэктомия – удаление части стекловидного тела, если оно поражено вследствие развития ПВХРД;
  • реваскуляризация – восстановление капиллярной сети и нормального кровоснабжения.

Центральная хориоретинальная дистрофия, как и все прочие ее разновидности, требует постоянного врачебного контроля, поэтому офтальмолога нужно посещать не реже, чем 2 раза в год.

Если недуг развивается при беременности, то обязательными являются визиты к окулисту в первом и третьем триместрах, а также после родов – для контроля над состоянием глазного яблока после перенесенных нагрузок.

Лечение и прогноз

Эту болезнь бывает невозможно предупредить, если есть генетическая предрасположенность. Но можно снизить риск ее быстрого прогрессирования и возникновения осложнений. Нужно избегать любых негативных влияний, соблюдать гигиену зрения, стараться вылечивать другие заболевания вовремя и до полного выздоровления (в частности – не оставлять без внимания источники инфекции в органах и тканях). Очень важно правильно питаться, употреблять продукты, необходимые для зрительной способности и нормальной работы сосудов. Заметно снижает риск повреждения сосудистой оболочки отказ от вредных привычек.

Читайте также:  Инфекции роговицы — рецидивирующая эрозия роговицы

Отслойка сетчатки

Через образовавшееся в сетчатке отверстие под сетчатку попадает внутриглазная жидкость, отслаивая ее. Отставшая от своего привычного места сетчатка перестает функционировать, т.е. перестает воспринимать свет как раздражитель. Пациенты с отслойкой сетчатки описывают этот факт как появление перед глазом черной «шторки», сквозь которую ничего не видно. Размеры мешающей смотреть «шторки» зависят от площади отслоившейся сетчатки. Как правило, сначала пропадает часть периферического зрения. Центральное зрение в первый момент сохраняется, как и достаточно высокая острота зрения. Но это ненадолго. По мере распространения отслойки увеличивается и площадь мешающей «шторки». Как только отслойка сетчатки достигает центральных отделов, острота зрения падает со 100% до 2–3%, т.е. такой человек больным глазом в состоянии увидеть только движение предметов у лица. Это обеспечивает частично сохранившаяся или частично прилежащая сетчатка в других участках. Если отслойка сетчатки тотальная, для этого глаза наступает полная темнота.

Отслойка сетчатки Решетчатая дистрофия Отслойка сетчатки с клапанным разрывом
Инееподобная дистрофия с множественными разрывами Отслойка сетчатки с разрывом Воронкообразная отслойка сетчатки

Диагностика. Лечение дистрофий и разрывов. Профилактика

Полноценная диагностика периферических дистрофий и разрывов сетчатки сложна и возможна только при осмотре глазного дна опытным офтальмологом в условиях максимального медикаментозного расширения зрачка с помощью специальной трехзеркальной линзы Гольдмана, которая позволяет увидеть самые крайние участки сетчатки.

При выявлении периферических дистрофий и разрывов сетчатки проводят лечение, целью которого является профилактика отслойки. Выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, в результате которого сетчатка сначала слипается, а затем в течение 7–10 дней срастается с подлежащими оболочками глаза в точках воздействия лазерного излучения. Лазерная коагуляция проводится амбулаторно и хорошо переносится пациентами. Необходимо учитывать, что процесс образования спаек занимает некоторое время, поэтому после проведения лазерной коагуляции рекомендуется соблюдать щадящий режим.

Говоря о профилактике, прежде всего имеют в виду профилактику образования разрывов и отслойки сетчатки. Основной способ профилактики этих осложнений – своевременная диагностика периферических дистрофий с последующим регулярным наблюдением и, при необходимости, проведением профилактической лазерной коагуляции.