Внепеченочная портальная гипертензия у взрослых

Синдром портальной гипертензии — совокупность симптомов, провоцирующих повышение давления крови в портальной вене из-за возникновения в ней блокаторов для нормального движения крови. Проявляется заболевание варикозным расширением желудочно-кишечного отдела и внутренними кровотечениями. Почти всегда обязательно оперативное вмешательство при данном недуге.

Классификация и этиология заболевания

Синдром обладает многообразным симптомокомплексом, разной этиологией и несколькими вариантами расположения очага поражения. Кроме того, он усугубляет течение многих сопутствующих заболеваний, провоцирует их осложнения (в области сердечно-сосудистой системы, гематологии, гастроэнтерологии).  Рост давления в бассейне портальной вены чаще всего образуется в результате возникновения механического противодействия току крови любого происхождения.

Типы заболевания выделяют в соответствии с местом расположения закупорки и патогенеза портальной гипертензии:

Классификация и этиология заболевания
  • Внутрипеченочная форма – результат закупорки в печеночных сосудах. Возможны следующие причины ее образования: цирроз, фиброз, паразиты, гепатит, муковисцидоз, туберкулез, влияние радиации, травмирование.
  • При портальной гипертензии подпеченочного типа затор в протоке воротной вены образуется в результате омфалита, воспаления, обезвоживания, установки катетера, переливаний крови, образования опухолей, кист, рубцов.
  • Образование препятствий в печеночных венах характерно для надпеченочного типа. Причины: порок вен, мембраны, перепонки, опухоли, заболевания крови.
  • Смешанная форма сочетает два или даже все три вышеперечисленных типа портальной гипертензии. Это самый нежелательный вариант, наносит тяжелый вред жизни и здоровью пациента. Нередко развивается параллельно гепатоспленомегалии (единовременное увеличение печени и селезенки)
  • Заболевание без преграды кровотоку – признак образования свища между веной и артерией.

В случае внутрипеченочного и надпеченочного типа развития заболевания оно прогрессирует в сторону разрушения микроструктуры печени, влечет за собой смерть клеток печени, ее отказ.

Патогенез синдрома портальной гипертензии

Повышенное давление в портальной системе при внутрипеченочным блоке портального кровотока представляет собой компенса­торную приспособительную реакцию организма, направленную на улучше­ние кровоснабжения печени по портальному руслу. Некоторое повышение давления в портальной системе в ранний период развития портальной гипер­тензии следует относить за счет затруднения оттока крови из магистральных сосудов в ответ на возникшие структурные изменения в печени. Затем на­ступает перестройка гепатопортальной гемодинамики, которая включает ме­ханизмы компенсации кровообращения печени, в результате чего происхо­дит стабилизация функциональных возможностей печени на оптимальном для организма уровне.

Постепенно нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через пе­чень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток. Улучшение усло­вий кровотока портальной крови через печень, особенно мезентериальной ча­сти его, положительно сказывается на функции гепатоцитов.

При дальнейшем развитии портальной гипертензии у больных циррозом пе­чени нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообраще­ния, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество ар­териальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается, причем эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре ста­дии [Ершов Ю. А., 1976].

Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообраще­ния под влиянием возникшей патологии в этой зоне. Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу. Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функци­онирования печени. Стадия декомпенсации гепатопортальной й центральной гемодинамики.

Значение синдрома портальной гипертензии как причины варикозного расширения вен пищевода и желудка об­щепризнано. Возникновение острых кровотечений из них зависит, в основ­ном, от взаимодействия трех факторов: гемодинамического, пептического и нарушений свертывания крови. Риск возникновения кровотечений значительно возрастает при портальной гипертензией выше 400 мм вод. ст. [Лыткин М. И., 1968].

В настоящее время большое значение в развитии кровотечений придается так называемым портальным гипертензивным кризам. Такие кризы могут воз­никнуть в результате резкого повышения внутрибрюшного давления, акти­вации патологического процесса в печени при циррозе, сопровождающегося дополнительным сдавленней внутрипеченочных сосудов и их тромбозом, нервно- рефлекторных реакций.

Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие ее дистрофии и рефлюкс-эзофагита.

Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей си­стемы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе кро­ви при портальной гипертензии (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствуют возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.

Читайте также:  Какую опасность для жизни представляет митральный стеноз?

Увеличение селезенки (спленомегалия) при синдроме портальной гипертен­зии зависит от различных причин. Большое значение имеет застой кро­ви в портальной системе, ведущего к переполнению селезенки кровью и утрате ею сократительной способности. При гистологическом исследовании такой се­лезенки обычно находят резко выраженную гиперплазию ретикулярной ткани красной пульпы [Калашников С. А., Полоцкая А. Я. и др.].

Патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии сложен. Он, как правило, выявляется у боль­ных с постсинусоидальной формой портальной гипертензии и редко — при пресинусоидальной блокаде.

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Появление данного синдрома связано с повышением гидромеханического сопротивления, обусловленного увеличением различных русел сосудов. Самой распространенной причиной является на сегодняшний день цирроз печени. Именно при протекании этого недуга образуются узелки регенерации органа.

Этимология портальной гипертензии

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на появление синдрома портальной гипертензии.

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Этиологические факторы синдрома:

  • серьезные заболевания органа, когда повреждается паренхима: гепатит, новообразования, цирроз, шистосоматоз;
  • проблемы, связанные с внутрипеченочным холестазом: опухоли протоков желчи, образование камней;
  • интоксикации печени: отравления сильнодействующими препаратами, грибами и химикатами;
  • сердечно-сосудистые заболевания: кардиомиопатия, перикардит;
  • критические состояния после травм, хирургического вмешательства.

Разрешающие факторы синдрома:

  • внутренние кровотечения (после операций);
  • прием нейролептиков;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • избыток белков в организме.

Причинные факторы синдрома:

  • заболевания предпеченочного блока: образования тромбов в воротной вене, выпячивание артерий, миелопроли-феративные болезни;
  • заболевания внутрипеченочной гипертензии: цирроз, кисты, новообразования, саркоидоз.
Причины появления синдрома портальной гипертензии

Система развития болезни проходит такие стадии:

  • появляются механические преграды кровотока;
  • увеличивается поток крови в сосудах портальной вены;
  • увеличивается сопротивляемость сосудов печеночной и портальной вен;
  • образуются коллотерали между сосудами портальной вены и общим кровообращением.

Стадии синдрома портальной гипертензии

Стадия синдрома Описание
Функциональная Повышение тонуса сосудов периферии, регулирование кровообращения печени, увеличивается вязкость крови в сосудах воротной вены
Органическая Сдавливание синусоидов, появление портопеченочных шунтов, разрастается соединительная ткань

Что говорят врачи о гипертонииДоктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт — сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе — это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Подробнее… Классификация синдрома портальной гипертензии

Причины возникновения синдрома обуславливаются тем, в какой форме он протекает.

Формы синдрома портальной гипертензии:

  1. Предпеченочная (внепеченочная);
  2. Внутрипеченочная;
  3. Надпеченочная (подпеченочная);
  4. Смешанная.
Причины появления синдрома портальной гипертензии

Предпеченочная форма синдрома портальной гипертензии образуется при врожденных недостатках портальной вены (трансформации, аплазии, гипоплазии или атрезии вены). На данном этапе характерно для вен наличие тромбоэболии. Если в организме протекают воспалительные процессы: панкреатит, холецистит, холангит или проявляется тромбоэболия. При сдавливании воротной вены опухолью или кистой.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии развивается при изменении тканей печени. Причиной является цирроз на ранних стадиях, когда образуются узлы тканей, сдавливающих печень. При возникновении паразитарных инфекций в печени, фиброза, поликистоза и метастазов опухолей. При накоплении жировых клеток в органе, возникновении гепатита и проблем с костным мозгом.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии развивается при появлении преград в венах печени, это наблюдается если воспалились внутренние оболочки вен, которые ведут к тромбам (болезнь Киари). Если перекрывается нижняя полая вена из-за образования большого количества соединительной ткани, наличии опухоли или рубцов (синдром Бадда-Киари).

Смешанная форма синдрома портальной гипертензии проявляется при совокупности различных болезней, таких как цирроз печени и образование тромбов в воротной вене, цирроз и подпеченочный тип заболевания.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий:

  • Начальная: появляется ощущение груза справа возле ребер, наблюдается вздутие живота и общее недомогание.
  • Умеренная: нарушается процесс пищеварения, вздутие и распирание живота, ранее насыщение пищей, тошнота, чувство переедания.
  • Выраженная: появляется жидкость в брюшине — асцит в совокупности с признаками предыдущих стадий.
  • Осложненная: запущенный асцит, сильные кровотечения из внутренних вен.
Причины появления синдрома портальной гипертензии

Важно! Агроном из Барнаула с 8-летним стажем гипертонии нашёл старинный рецепт, наладил производство и выпустил средство, которое раз и навсегда избавит вас от проблем с давлением…Подробнее…

Этиология и патогенез

Механизмы повреждающего влияния портальной гипертензии связаны с двумя параллельными процессами:

  1. При прогрессивном росте давления в воротной вене открываются порто-кавальные анастомозы. В течение некоторого времени они исправно функционируют, сбрасывая кровь в нижнюю полую вену. Затем, если причина длительно не устраняется, коллатерали расширяются, их стенка истончается, появляются места патологического расширения – формируется варикоз вен. Риск в данном случае связан с высокой вероятностью начала кровотечения из-за слабой сосудистой стенки даже при её минимальной травматизации.
  2. При сбрасывании крови посредством шунтов в систему нижней полой вены она не проходит обязательную “чистку” печеночными клетками и токсины беспрепятственно разносятся по организму, вызывая повреждение клеток мозга с развитием энцефалопатии.

Что это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

  1. Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
  2. Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
  3. Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
  4. Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
  5. Портальный фиброз печени.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям.

Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Лечение патологии

Эффективный результат возможен только при комплексном лечении. Клинические рекомендации зависят от степени тяжести патологии. Лечение портальной гипертензии на ранней стадии проводится с помощью медикаментов, снижающих высокое воротное давление. При этом внепеченочная портальная гипертензия требует тех же мер борьбы с патологией, что и внутренняя. Если пациент находится в тяжелом состоянии, требуется хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение

Портальную гипертензию нужно лечить комплексно. Пациенту назначают препараты, нормализующие АД воротной вены, и устраняющие симптомы болезни (асцит, диспепсия). Используется несколько лекарственных групп:

Группа препаратов Действие
С содержанием гормонов гипофиза Снижается кровоток внутри печени, под воздействием гормонов артериолы сжимаются, и АД в печеночной вене падает
Нитраты Снижается кровоток в области печени
Бета-адреноблокаторы Замедляется скорость сердцебиения и кровообращения, в результате печень получает меньше крови
Диуретики Благодаря выведению лишней жидкости из организма уменьшается общий объем крови и падает АД
Синтетические аналоги лактозы/лактулозы Кишечник очищается от скопившихся в результате нарушенной работы печени токсинов
Антибиотики Лекарства устраняют имеющихся патогенных микроорганизмов

Хирургическое вмешательство

Хирургический метод лечения используют при тяжелых стадиях болезни. Операции при портальной гипертензии назначают в том случае, если признаки портальной гипертензии говорят о тяжелой форме патологии, и применение медикаментозного лечения не способно повлиять на состояние пациента. В этом случае меняется печеночная морфология. Во время операции могут быть применены такие методы:

  • Склерозирование некоторых вен, относящихся к желудку и пищеводу для устранения кровотечения.
  • Создание анастомоз ― новых путей для движения крови в обход печени. Возможно, сопутствующее удаление селезенки.
  • Дренирование брюшины при наличии в ней жидкости.
  • Трансплантация печени. Применяется при отсутствии восстановить работу органа другими способами. Чаще всего для пересадки берут печень кого-то из родственников.

При развитии осложнений проводится ушивание сосудов, чтобы предотвратить многочисленные кровотечения. Если какая-либо вена значительно расширена, ее стягивают эластичным кольцом. В желудке устанавливают специальные баллоны, которые, раздуваясь, препятствуют венозному кровотечению. При внутрипеченочном виде патологии операцию поводят при отсутствии признаков недостаточности печени.

Рекомендуемая диета

При портальной гипертензии категорически запрещено употреблять кофе, шоколад и алкоголь.

Очень важно во время лечения минимизировать употребление соли. . Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание

Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание. Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Лечение народными средствами

Портальная гипертензия ― серьезная патология, которую не лечат народными средствами независимо от степени тяжести. Расширенная портальная вена требует эффективного снижения АД именно в этой области, с параллельным устранением возникших проявлений болезни. Если вены настолько расширены, что у пациента часто возникают кровотечения, проводится операция.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.