Аортальный стеноз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Не своевременное обращение к врачу может привести к радикальному лечению в виде пересадки аортального клапана. Далеко не дешевая операция, поэтому лучше обойтись лекарственной терапией и профилактикой.

Общие сведения об аортальном стенозе

Аортальные пороки представляют собой состояния, при которых клапан между основной насосной камерой сердца (левым желудочком) и основной артерией человеческого организма (аорта) не функционирует должным образом. Пороки аортального клапана иногда могут присутствовать уже при рождении ребенка (врожденные пороки сердца), или они могут развиваться впоследствии по различным другим причинам.На картинке представлено сердце в нормеСуществуют следующие типы пороков аортального клапана:

  • Стеноз устья аорты. При этом состоянии отверстие аортального клапана сужается. Это сужение не дает клапану полностью раскрываться, что создает препятствие на пути тока крови от сердца в аорту и к остальным частям тела.
  • Недостаточность аортального клапана. При этом состоянии аортальный клапан не закрывается полностью, в результате чего кровь затекает обратно в левый желудочек.

Как уже говорилось выше, стеноз устья аорты – или аортальный стеноз – развивается при сужении аортального клапана сердца. Суженный клапан не раскрывается полностью и создает препятствие (обструкцию) на пути кровотока. Когда на уровне аортального клапана имеется обструкция, вашему сердцу необходимо выполнять большую работу по перекачиванию крови к органам и тканям. В конечном итоге эта лишняя работа служит тем фактором, который ограничивает количество крови, которую может перекачивать сердце, и может приводить к тому, что сердечная мышца станет слабее.Если у человека имеется тяжелая степень стеноза устья аорты, обычно ему бывает необходима операция по замене клапана. При отсутствии лечения аортальный стеноз может приводить к серьезным проблемам с сердцем.

УЗИ и другие методы диагностики

Наиболее точный метод обнаружения фистулы между аортой и легочной артерией – УЗИ сердца с допплерографией. Отверстие или проток могут быть расположены на любом участке в месте соприкосновения магистральных сосудов, их диаметр варьирует от 1 — 2 мм до 2 — 3 см. Часто этот порок развития сочетается с отверстиями в перегородке сердца, нарушением строения клапанов, болезнью Фалло, стенозом легочной артерии или аорты.

В зависимости от анатомической формы он может иметь вид окна, протока, или перегородка полностью не определяется. При этом важно, что клапанные отверстия крупных сосудов полностью сформированы и находятся на выходах из желудочков. Это является главным отличием от общего артериального ствола.

Для постановки диагноза также учитывают и данные других видов обследования:

  • расширенные границы сердца вправо и влево при перкуссии;
  • систолический шум, возникающий одновременно с дрожанием грудной клетки во втором межреберье;
  • ЭКГ – перегрузка, гипертрофия сердечной мышцы обоих отделов сердца, отклонение вправо электрической оси;
  • рентгенография – расширение сердечной тени, аорты, легочного ствола, усиленный легочной рисунок на ранних стадиях болезни, обеднение – на фоне легочной гипертензии;
  • катетеризация сердца – важный метод диагностики, так как помогает установить давление в сосудах легких, количество сбрасываемой крови, повышение содержания кислорода в легочной артерии, а также возможность попасть катетером из нее в аорту;
  • аортография – прохождение контраста в сосуды легких.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты.

Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе.

По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • вирусные и бактериальные заболевания матери;
  • прием тератогенных лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • неблагоприятная экология;
  • контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности.

Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается.

Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной.

Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм , возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм возможна пластика ДМЖП.

Читайте также:  Какие последствия и осложнения может вызвать фурункул?

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей:

Симптомы Коарктации аорты у детей
  • взрослый
  • детский
Симптомы Коарктации аорты у детей

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» — плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

Симптомы Коарктации аорты у детей
  • боль в области грудной клетки
  • головная боль
  • хромота при физических нагрузках
  • слабость
Симптомы Коарктации аорты у детей

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Аппаратное обследование

  • Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
  • Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
  • Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
  • Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.
  • увеличение левого желудочка;
  • увеличение левого предсердия;
  • нарушения ритма сердца;
  • нарушения проводимости биотоков по сердцу.
  • расширение аорты выше участка стеноза;
  • отложение кальция в устье аорты;
  • признаки застоя в легких – участки затемнения.
  • утолщение створок аортального клапана;
  • уменьшение входного отверстия аорты;
  • увеличение левого желудочка.
  • признаки нарушения соотношения давлений между левым желудочком и аортой – увеличивается градиент давления;
  • часть крови во время сокращения не может выйти в аорту и остается в левом желудочке.
  • изменения в соотношении давления;
  • уменьшенный размер отверстия аортального клапана.

(делают людям старше 35 лет одновременно с катетеризацией)

  • атеросклероз (закупорка) венечных артерий;
  • ишемическая болезнь сердца – коронарные сосуды недостаточно питают сердечную мышцу кровью;
  • снижение количества крови, выбрасываемое левым желудочком.

Помните, что после появления симптомов болезни средняя продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу, и выполняйте все его рекомендации.

Аортальный стеноз — причины, симптомы, лечение и др

Аортальный стеноз – это порок сердца, характеризующийся стойким сужением устья аорты, может быть приобретенным, а может и врожденным. Выделяют клапанный и подклапанный стеноз в зависимости от локализации.

Аортальный стеноз – причины.

Причины врожденной формы наблюдаются при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития – двустворчатом аортальном клапане, обычно проявляется в возрасте до 30 лет.

Приобретенный аортальный стеноз обусловлен ревматическими поражениями створок клапана. Причина может крыться в атеросклерозе аорты, кальцинозе аортального клапана, инфекционном миокардите, болезни Паджета, системной красной волчанке, ревматическом артрите, терминальной почечной недостаточности.

Аортальный стеноз – симптомы.

На первых порах аортальный стеноз себя никак не проявляет.  Первыми симптомами есть сужение устья аорты до 50% ее просвета, сопровождающееся отдышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущениями сердцебиений.

Коронарный этап характеризуется головокружениями, обмороками при быстрой смене положения тела, приступами стенокардии, пароксизмальной отдышкой, а иногда и приступами сердечной астмы, и отеками легких.

При развитии правожелудочковой недостаточности возникают отеки, ощущения тяжести в правом подреберье. Внезапная смерть наступает примерно в 7-10% случаях. В основном у пожилых людей.

Осложнениям аортального стеноза может быть эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, AB-блокады, инфаркта миокарда, желудочно-кишечного кровотечения и др.

Аортальный стеноз – диагностика.

Первые подозрения на заболевания возникают во время аускультации, когда можно услышать характерные для этого порока шумы в сердце.

Аортальный стеноз — причины, симптомы, лечение и др

Для диагностики применяются различные способы и методы, наиболее широко применяется эхокардиография.

Также дополнительно может назначаться электрокардиограмма, рентгенография грудной клетки, катетеризация сердца. Эти методы позволяют оценить наличие аортального стеноза и степень сужения клапана.

Читайте также:  «УКОЛ В СПИНУ», ИЛИ ОПЕРАЦИЯ ПОД СПИНАЛЬНОЙ АНЕСТЕЗИЕЙ

Аортальный стеноз – лечение.

Существует лишь один метод лечения аортального стеноза, а именно хирургический. Иногда конечно можно применить и консервативное лечение, которое не излечивает от порока, но улучшает состояние больного.

Хирургически метод основан на вмешательстве, которое устраняет стеноз, а также возможна полная замена клапана. Но все же не всегда нужно оперативное лечение, если степень заболевания легкая, то можно просто проходить регулярное обследование и жить с этим пороком.

Аортальный стеноз – осложнения и последствия.

Среди осложнений и последствий выделяю внезапную смерть, сердечную недостаточность, инфекционный эндокардит, частые обмороки, нарушения ритма сердца, отек легкого.

Аортальный стеноз – профилактика.

Профилактики врожденной формы не существует. С целью профилактики приобретенной формы аортального стеноза необходимо своевременно лечить заболевания на фоне которых развивается стеноз аорты.

Поделись статьей – это увеличивает уровень гормона счастья в крови

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

Классификация
  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

Классификация
  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Классификация

Методы терапии

Полностью и навсегда избавиться от болезни нельзя, лечение помогает улучшить качество и продолжительность жизни.

Сначала используют медикаментозные средства. Это эффективно:

  • при незначительном сужении;
  • если отсутствуют симптомы нарушения кровообращения;
  • если аускультация показывает шумы над аортой.

Препараты подбирают в индивидуальном порядке с учетом тяжести болезни и сопутствующих нарушений. Обычно пользуются:

  1. Сердечными глюкозидами. С их помощью можно добиться снижения частоты сокращений сердца, увеличения их силы.
  2. Бета-адреноблокаторами. Они нужны для нормализации ритма, уменьшения количества желудочковых экстрасистол.
  3. Диуретиками. Благодаря им уменьшается количество жидкости в организме, снижается давление, проходят отёки.
  4. Гипотензивными средствами. Они расширяют сосуды и стабилизируют давление.
  5. Метаболическими препаратами. Под их влиянием улучшаются обменные процессы в клетках.

Также больным назначают антибактериальные препараты при любых инвазивных процедурах, чтобы избежать проникновения инфекции в организм.

При аортальном стенозе клинические рекомендации включают своевременное проведение оперативного вмешательства. Если сосуд сужен меньше, чем на 75%, хирургические процедуры разрешены. Улучшения состояния больного добиваются:

  1. Баллонной дилатацией. Это малоинвазивное вмешательство, которое проводят под местной или общей анестезией. При этом на бедренной артерии делают надрез и вставляют в нее катетер с баллоном. Его подводят к поврежденному участку и раздувают, расширяя просвет.
  2. Пластикой аортального клапана. Процедура относится к полостным операциям. За состоянием больного наблюдают с помощью электрокардиограммы и рентгена. Сердце во время процедуры подключают к аппарату искусственного кровоснабжения. Такой вариант лечения заключается в рассечении стенки и наложении заплатки. Это помогает привести в норму давление в левом желудочке и улучшить поступление крови к органам и тканям.
  3. Протезированием клапана. Для выполнения операции применяют общий наркоз. Проводится рассечение аорты, полностью удаляют пораженный клапан и заменяют его протезом. Благодаря этому можно добиться устранения сужения и недостаточности сердца. Это стабилизирует процесс продвижения крови по сосудам и значительно улучшает прогноз.
  4. Протезированием Росса. Если болезнь развивается в молодом возрасте, до 25 лет, то выполняют протезирование клапана легочной артерии и ставят его на место аортального. Легочный клапан при этом заменяют протезом. Преимущество методики в низкой вероятности развития послеоперационных осложнений и длительном сроке годности имплантата. Такая терапия позволяет добиться стабилизации кровообращения.

РЕКОМЕНДУЕМ: Клиническая картина констриктивного перикардита

После хирургических процедур больной должен до конца жизни находиться под наблюдением врачей, раз в полгода проходить обследование и постоянно употреблять антикоагулянты, если было выполнено протезирование.

Хирургическое лечение

Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.

Методы оперативного вмешательства:

  • вальвулопластика баллонная;
  • пластика протока аорты;
  • протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.