Вульгарный ихтиоз (обыкновенный, простой)

Заболевание ихтиоз встречается довольно редко. Эта патология связана с нарушением кожного покрова, в результате которого видоизменяется роговой слой эпидермиса. На поверхности кожи начинают появляться корки, представляющие собой рыбью чешую. Из-за этого болезнь и получила такое название — ихтиоз.

Наследование [ править | править код]

Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, X-сцепленный ихтиоз наследуется следующим образом. Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

  • нарушение терморегуляции;
  • повышенная сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • трещины на дерме;
  • дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
  • мукоидные образования на коже в виде чешуи;
  • вывернуты веки;
  • растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
  • деформация ушных раковин;
  • перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
  • расслоение ногтей;
  • множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Формы недуга

В основном врачи разделяют типы ихтиозов в зависимости от характера изменений эпидермиса. В частности, выделяют:

  • Простой либо вульгарный ихтиоз. Данный недуг впервые дает о себе знать в раннем детстве, для него характерна сильная сухость эпидермиса и формирование на нем визуально заметных сероватых чешуек. В свою очередь, вульгарный ихтиоз делится еще на несколько разновидностей.
  • Иглистый ихтиоз. При данной патологии кожа покрывается игловидными либо шиповидными роговыми образованиями.
  • Линеарный огибающий ихтиоз. Данная разновидность болезни характеризуется возникновением на теле кольцевидных покрасневших участков, около которых находятся розоватые валики кожи, покрытые пластинчатым шелушением.
  • Ламеллярный ихтиоз. Эта врожденный ихтиоз, малыш появляется на свет в желтовато-коричневой пленке.
  • Односторонний ихтиоз. Как понятно из названия, данная болезнь поражает эпидермис лишь с одной половины тела, при этом у больного также диагностируются кисты в почках, деформации суставов и костей.
  • Фолликулярный, известный также под наименованием болезнь Дарье. Данная патология считается довольно редкой, при ее развитии у больного (обычно после 10 лет) формируются покрывающие кожу роговые узелкообразные высыпания и ороговения. Они локализуются в области висков, на лбу, в районе носогубных складок, а еще под волосами и на спине. Возможно появление патологических изменений эпидермиса на прочих участках тела. Данный недуг часто дополняется умственной отсталостью, болезнями эндокринной системы, а также кистами в легких и пр.
  • Х-сцепленный ихтиоз. Врачи обнаруживают данный ихтиоз у новорожденных младенцев мужского пола (однако девочки переносят мутировавший ген). Участки поражений на коже отличаются обширностью и выраженностью, дополняясь зачастую прочими нарушениями здоровья, в частности, умственной отсталостью, крипторхизмом, гипогонадизмом, патологиями скелета и пр.
  • Ихтиоз плода. Данную разновидность болезни также называют ихтиозом Арлекина либо Райкина. Это особенно тяжелый недуг, который формируется еще на этапе внутриутробного развития. Новорожденный при такой патологии появляется на свет в панцире из особенно сухого и толстого эпидермиса с разными пороками развития. Данный врожденный ихтиоз чаще всего становится причиной быстрой и неотвратимой смерти.
  • Эпидермолитический. Это еще один очень тяжелый врожденный ихтиоз. Кроха появляется на свет, покрытый кожей ярко-красной окраски, отторгающейся в ответ на любое касание. Ступни и ладони покрыты толстым и белым эпидермисом.

Ни один врожденный ихтиоз не поддается полноценному излечению. Если недуг не несет непосредственную угрозу жизни, терапия позволяет лишь несколько смягчить его проявления.

Читайте также:  Показания к использованию препарата тербизил и его аналоги

Простой ихтиоз

Данная разновидность недуга считается наиболее распространенной. Для нее характерна следующая симптоматика:

  • Первые признаки поражения кожи у детей обычно появляются в период от 1 до 3 лет, возможно более раннее прогрессирование недуга, но не ранее 3 мес. жизни. Вульгарный ихтиоз одинаково может развиваться у малышей разного пола.
  • Родители могут обратить внимание на пересыхание кожи ребенка, возникновение шершавости.
  • Пораженные участки со временем утолщаются. На них формируются обильные чешуйки белого либо серо-черного цвета, которые плотно касаются друг друга.
  • Диаметр чешуек и их вид может несколько отличаться, в зависимости от типа чешуйчатости врачи выделяют несколько разновидностей болезни, в частности, буллезную, блестящую, черную либо змеевидную и пр.
  • Количество и площадь пораженных участков эпидермиса при ихтиозе также отличается.
  • Чешуйчатые изменения находятся на лице, в особенности на лбу и в районе щек, также страдает кожа на ногах либо руках (с наружной стороны) и нижней части спины. Возможно появление участков ороговения на щиколотках и лодыжках. В области кожных складок эпидермис практически всегда остается нормальным. Кожа голеностопа и рук может напоминать терку.
  • Из-за наслоения чешуек нарушается деятельность сальных желез, однако кожа не воспаляется.
  • Много чешуек всегда появляется на губах, также заметно шелушится кожа ладоней. Вульгарный ихтиоз не приводит напрямую к изменению волос и ногтей, однако изменения эпидермиса могут приводить к выпадению, ломкости и истончению волос.
  • Для болезни характерно быстрое развитие кариеса.
  • Прочие симптомы нарушения самочувствия присоединяются только при наличии существенных кожных изменений. Возможно отставание в весе либо росте, неполноценное умственное развитие. Патология приводит к общему снижению иммунитета и, соответственно, способствует присоединению всевозможных недугов (воспалений легких, отитов, псориаза, гнойных кожных поражений и пр.).
  • Максимальная выраженность негативной симптоматики фиксируется примерно в десять лет. Со временем вульгарный ихтиоз может стихать.

Диагностировать ихтиоз у ребенка несложно. Врач проводит визуальный осмотр пациента и берет кожу на анализ.

Причины появления ихтиоза

Причины врожденного ихтиоза

Генные мутации являются причиной всех врожденных ихтиозов. Белковые соединения, ферменты и прочие вещества, которые принимают участие в процессах формирования дермы, вырабатываются с определенными нарушениями.

До настоящего момента времени точные причины генных аномалий не известны, но ученые выделили некоторые факторы риска развития ихтиозов, среди которых:

  • Наследственная предрасположенность. Вероятность развития ихтиоза выше при наличии таких патологий в семейном анамнезе, как: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевского-Тернера и пр.
  • Вредные привычки у родителей, например, прием спиртных напитков беременной женщиной, курение, токсикомания, употребление наркотических веществ.
  • Хронические болезни у родителей. Значение имеют различные инфекционные процессы, например, пиелонефрит, гепатит, гастрит и пр.
  • Воздействие на организм вредных факторов: радиации, загрязненного воздуха, тяжелых металлов и пр.

Все вредоносные факторы, которые оказывают влияние на родителей, способны отразиться на здоровье ребенка и привести к развитию у него ихтиоза.

Причины приобретенного ихтиоза

Иногда ихтиоз развивается в течение жизни.

Причины могут быть следующими:

  • Дефицит в организме витамина А.
  • Злокачественные опухоли с развитием паранеопластического синдрома. Иммунная система больного начинает вырабатывать иммунные комплексы в отношении собственной кожи и разрушать ее.
  • Ихтиоз на фоне алкоголизма. Кровеносные сосуды разрушаются, кожа не получает нормального питания, что становится причиной развития болезни.

Ихтиоз, который развивается в течение жизни, не несет угрозы здоровью человека. Его симптомы выражены не так ярко, как при врожденных формах болезни. Кожа таких людей склонна к повышенному шелушению, кожный рисунок будет усилен в области стоп и ладоней. Справиться с болезнью можно, если выявить причину ее возникновения. Когда этиотропное лечение не позволяет добиться положительных результатов, терапию проводят по той же схеме, что и при врожденных формах болезни.

Лечение ихтиоза:

По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном ихтиоз новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1-11/2 мес. под контролем биохимических показателей крови.

В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Читайте также:  Зачем нужен и как использовать бальзам для губ?

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Симптомы Ихтиоза

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Симптомы Ихтиоза

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

Симптомы Ихтиоза
  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм. Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи. Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.
Симптомы Ихтиоза

Симптомы Ихтиоза

Как лечить ихтиоз

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

  • кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
  • ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
  • гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
  • мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].
Читайте также:  Уход за волосами зимой

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Формы заболевания

Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

Формы и симптомы ихтиоза кожи

Вульгарный ихтиоз

Другое название – ихтиоз обыкновенный . Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны , подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

Симптомы:

  • Начинается с сухой и шершавой кожи , которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
  • Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации , чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
  • Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма , вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина), соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

  • рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
  • ушные отверстия имеют неестественную форму;
  • глазные веки – вывернуты.

Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

  • нарушения скелета – косолапость и косорукость;
  • межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
  • отсутствие ногтей.

Заболевание может вызывать преждевременные роды, увеличивает риск рождения мертвого плода. Из-за наличия аномалий, несовместимых с жизнью, дети после своего рождения обычно умирают в первые дни жизни.

Ламеллярный ихтиоз

Также имеет название «пластинчатый» . Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами , составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

  • глухота;
  • слепота;
  • карликовость и другие.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость , неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

  • заболевания эндокринной системы;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • патологии нервной системы;
  • олигофрения;
  • спастический паралич;
  • анемия;
  • инфантилизм и другие.

Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.