Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.
Наблюдение и прогноз
Иногда пациентам с синдромом Морриса также назначают Остеогенон на 4-6 месяцев ежегодно. Обычно это требуется при снижении минеральной плотности костной ткани. Результаты лечения контролируют путем денситометрии и продолжают до закрытия зон роста. Оправдан прием препаратов кальция шестимесячными курсами ежегодно.
Люди с тестикулярной феминизацией должны принимать гормоны пожизненно (до момента наступления физиологической менопаузы). Обязателен постоянный контроль уровня гонадотропных гормонов и эстрадиола, а также состояния липидного профиля крови и минеральной плотности костной ткани. Рекомендуется проверять состояние матки и молочных желез посредством ультразвукового обследования. Необходима ежегодная проверка функциональности гормонозависимых органов.
- Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера …
- Смешанные сосудистые мальформации …
- Поражения кожи при лейкемии
- Синдром Робертса
- Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта …
Несмотря на бесплодие людей с синдромом Морриса, своевременное хирургическое лечение и заместительная гормональная терапия помогают обеспечить нормальное качество жизни. Девушки с тестикулярной феминизаций, получившие психологическую помощь, как правило, живут нормальной жизнью и могут вступать в половые контакты.
Формы заболевания
Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.
Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.
Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:
- рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
- рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
- МДС с изолированной делецией 5q;
- МДС неклассифицируемый;
- рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
- рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
- рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
Классификация
Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:
- классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
- аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
- синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
- атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.
В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
- Энцефалотригеминальный ангиоматоз …
- 8 аномалий, которые наглядно …
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
- острая – 7-14 суток;
- подострая – 15-28 суток;
- хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.
Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.
Диагностика синдрома DiHS/DRESS
- пятнисто-папулезные высыпания, появляющиеся через 3 недели и более после начала лечения определенными ЛС;
- сохранение клинических симптомов после отмены причинно-значимого ЛС;
- лихорадка (температура тела больного выше 38 °С);
- патология печени (АлАТ> 100 Ед/л);
- наличие хотя бы одного из перечисленных измененных гематологических показателей: а) лейкоцитоз более 11 х 10 (в 9 степени)/л; б) атипичные лимфоциты свыше 5%; в) эозинофилия более 1,5 х 10 (в 9 степени)/л;
- лимфаденопатия
- реактивация HHV6 (в первой степени).
Дифференциальный диагноз
- Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
- Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
- Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
- Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
- Витреопапиллярный тракционный синдром у …
- Синдромы врожденных аномалий …
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
- Венозные тромбоэмболические осложнения …
Диагностика
Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.
Первым шагом в диагностике синдрома Гийена-Барре является тщательный анализ истории болезни и симптомов возникших у пункция и функциональные тесты нервные часто необходимы для того чтобы подтвердить диагноз синдрома пункция — эта процедура представляет собой забор с помощью пункции небольшого количества жидкости из позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника. Затем проводится анализ образца спинномозговой жидкости и выявление характерных для этого синдрома изменений в определяет электрическую активность в мышцах, что позволяет определить с чем связана слабость, повреждением мышц или повреждением позволяет определить скорость распространения импульсов по нервам и мышцам.