Пузырчатка новорожденных: признаки, диагностика, лечение

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

• ретровирусов;
• экологических факторов;
• гиперинсоляции;
• других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация

В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

Основные формы:

• истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
• доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

• лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
• умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
• тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

Разновидности истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Классификация неакантолитической пузырчатки

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Лечение

Вульгарная пузырчатка — тяжелое заболевание с непредсказуемой реакцией на лечение. Госпитализация необходима всем пациентам. Обработка открытых поражений требует такого же ухода, как при ожогах средней тяжести (например, щажение пораженного участка, гидроколлоидные или содержащие сульфадиазин серебра перевязочные материалы).

Целью терапии является предупреждение новых поражений. В основном применяются системные глюкокортикоиды. Некоторым пациентам с небольшим количеством высыпаний достаточно принимать 20—30 мг преднизона 1 раз в день, но первоначально требуется внутривенное введение преднизона, 1 мг/кг 1 раз в день. Иногда назначаются сразу гораздо более высокие дозы, которые слегка ускоряют лечение

Лечение патологии

В большинстве случаев врачами назначаются мази на основе антибиотиков для обработки эрозийных участков. Серьезный и наиболее тяжелый случай среди возможных – это эритродермическая форма течения пузырчатки, когда для спасения жизни малыша назначают принятие кортикостероидов.

Прогноз болезни по большей мере зависит от формы заболевания и от качества лечения. Наиболее опасной является пузырчатка в злокачественной форме. Также немаловажную роль в выздоровлении играет специфика организма и состояние иммунитета ребенка.

К сожалению, в большинстве случаев даже при своевременном лечении патологии прогноз довольно неблагоприятный. Часто регистрируются летальные случаи при перенесении пузырчатки.

Лечение пузырчатки у взрослых

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

Вегетирующая пузырчатка по своей сути аутоиммунное заболевание, вызывающее далеко не единичное нарушение в деятельности иммунной системы, после чего в организме человека начинают появляться антитела на клетки эпидермиса. Диагностика вегетирующей пузырчатки использует иммуногистохимические методы. Лечение заболевания достаточно сложное, так как существует высокий риск появления различных побочных эффектов.

Возникновение вегетирующей пузырчатки провоцируют внешние и генетические факторы. Заболевание могут вызвать инфекция, употребление определенных лекарств и пищевых продуктов, вирусы, профессиональная деятельность, физические факторы. В результате внешние факторы приводят к выработке цитокинов, что вызывает аутоиммунный процесс.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первый симптом — это появление пузырей (поражается слизистая оболочка рта). Внутри них находится серозно-геморрагическая жидкость. Через некоторое время (в отдельных случаях одновременно) пузыри поражают складки кожи ягодиц, подмышек, ушей, груди и др.

Пузырь при данном заболевании характеризуется дряблой оболочкой. Также он быстро вскрывается, а на его месте образуется эрозия. Её дно покрыто ярко-красными папилломатозными образованиями, появляющимися, как правило, на четвертый день после вскрытия пузыря.

Особенностью эрозий является то, что они могут сливаться, в результате чего образуется очаг, достигающий в диаметре 10-15 см. Из эрозий может выделяться жидкость с гнойным запахом. Данный процесс сопровождается сильными болями.

Пациент чувствует жжение, что доставляет ему неприятные ощущения и дискомфорт.

Дальнейшее развитие вегетирующей пузырчатки может приводить к крайнему истощению пациента. Своевременная диагностика и лечение помогут побороть данное заболевание. От пузырей и эрозий останутся только пигментные пятна, что можно назвать успешным результатом лечения.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности.

Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции.

В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетативная пузырчатка — очень сложное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный. Человек может умереть от сильного ослабления организма. Могут возникнуть сопутствующие инфекционные осложнения, приводящие к сепсису.

Длительное лечение провоцирует эндокринные заболевания, проблемы с желудочно-кишечным трактом и другие разного рода нарушения в организме.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета

Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

Из рациона исключаются:

• продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
• грубая пища;
• консервы;
• простые углеводы;
• соленые блюда.

Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

В рацион вводят:

• большее количество белковой пищи;
• витаминизированные блюда.

При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

Пузырчатка у новорожденных

Возбудители (золотистый стафилококк) заболевания в организм младенца попадают контактно-бытовым путем. Это может быть мать или медицинский работник. Уже на 3 день жизни у малыша появляются покраснения, высыпания и пузыри на теле с прозрачным или гнойным содержимым.

Малыш раздражается, отказывается от груди матери, температура тела поднимается. Высыпания поражают паховые складки, ноги, руки, нижнюю часть живота и пупок. На месте пузырей после их вскрытия, остаются красные ранки.