Гемангиоэндотелиома печени патогенез методы лечения

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Причины возникновения

Причинами развития гемангиоэндотелиомы печени считают:

Гемангиоэндотелиома печени развивается из-за неблагоприятных условия проживания или труда, наследственности, наличия вредных привычек.

Причины возникновения
  • Негативное воздействие на организм химических веществ, признанных канцерогенными, например, соединений меди и мышьяка, некоторых стероидов, винилхлорида.
  • Рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества торотраста. После обследования может пройти несколько лет, прежде чем разовьется рак печени.
  • Наследственные заболевания, например, болезнь Реклингхаузена, характеризующаяся поражением организма множественными новообразованиями.

Локализация

Арахноидэндотелиомы в большинстве случаев развиваются из арахноидальных отщеплений в твердой мозговой оболочке. Поскольку отщепления особенно часты в связи с формированием пахионовых грануляций, опухоли чаще возникают около венозных синусов. Устанавливается следующее распределение арахноидэндотелиом по отдельным локализациям: а) парасагиттальные; б) конвекситальные; в) обонятельной ямки; г) малого крыла основной кости; д) дна средней черепной ямки; е) бугорка турецкого седла; ж) задней черепной ямки; з) внутрипозвоночные.

Парасагиттальные и конвекситальные арахноидэндотелиомы чаще встречаются на территории теменной доли, затем лобной доли и значительно реже — височной и затылочной долей. Парасагиттальные опухоли известны своим близким отношением к венам и верхнему продольному синусу (сдавление, иногда врастание в его просвет). В ряде случаев опухоли располагаются глубоко в межполушарной щели или растут по обе стороны большого серповидного отростка.

Опухоли обонятельной ямки отдавливают основание лобной доли, разрушают обонятельные луковицы. Внедряясь в межполушарную щель, они грубо оттесняют передние мозговые артерии. В редких случаях могут окутывать зрительный нерв, проникая по его костному каналу в полость орбиты.

Читайте также:  Крем-гель Незулин от зуда и раздражения при крапивнице 30мл

Опухоли малого крыла, оттесняя соответствующие образования лобной и височной долей, одновременно отдавливают зрительный и глазодвигательный нервы, иногда окутывают внутреннюю сонную артерию, могут переходить на большое крыло. Кушинг и Эйзенхардт отмечают склонность опухолей большого крыла к образованию здесь плоских опухолей с инфильтративным врастанием в кость.

Арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла, возникая впереди хиазмы, растут вверх и назад, оттесняя образования дна III желудочка и надвигаясь на турецкое седло. Зрительные нервы и хиазма распластываются на верхнезадней поверхности опухоли. В задней черепной ямке арахноидэндотелиомы чаще всего располагаются на нижней поверхности мозжечкового намета или на дне ее, в мосто-мозжечковом углу, сдавливая корешки IX-XII нервов, среднюю мозжечковую ножку, продолговатый мозг.

Арахноидэндотелиомы в области задней черепной ямки развиваются преимущественно в районе синусов, вен и tela chorioidea inferior. На взаимосвязь между венозными коллекторами и опухолевым узлом обратил внимание Б. Г. Егоров, предложивший свою классификацию локализации арахноидэндотелиом. Среди опухолей задней черепной ямки арахноидэндотелиомы наблюдаются в 11%. Арахноидэндотелиомы задней черепной ямки составляют 10,4 % всех опухолей данной гистологической структуры и встречаются в любом возрасте, чаще всего между 30 и 50 годами. Продолжительность заболевания колеблется в пределах от 1 года до 3 лет. Заболевание чаще всего начинается с местных болей в затылочной области или в шейно-затылочной области. В последующем выявляются гипертензионные явления, а также вынужденное положение головы. Ведущим симптомом является нарушение статики и походки при отсутствии или легкой выраженности полушарных мозжечковых нарушений. Динамика клинических симптомов во многом зависит от направления роста опухоли, воздействия ее на различные образования дна ромбовидной ямки, продолговатый мозг, корешки черепно-мозговых нервов и ликворные пути. Эти опухоли редко вызывают изменения костей черепа в месте локализации опухоли. На вентрикулограммах можно обнаружить сдавление заднего рога и смещение его и мозжечкового намета вверх. На артериограммах, произведенных путем введения контрастного вещества в позвоночную артерию, обнаруживаются изменения в сосудистой системе. Характерных изменений в спинномозговой жидкости не обнаруживается.

Для арахноидэндотелиом церебелло-бульбарной щели характерно вовлечение в процесс каудальной группы черепномозговых нервов на стороне поражения. Могут наблюдаться двигательные и чувствительные нарушения. Опухоли эти иногда прорастают через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Арахноидэндотелиомы области мозжечкового намета нередко прорастают через тенториальное отверстие надтенториально, сдавливая затылочную долю. При исходном росте из области поперечной цистерны мозга эти опухоли также растут одновременно суб- и супратенториально. В этих случаях рано обнаруживаются симптомы поражения верхних отделов червя и полушарий мозжечка, картина окклюзии и симптомы поражения среднего мозга. Симптомы поражения затылочной доли выявляются редко.

Читайте также:  Виды новообразований на коже, их основные характеристики

Необходимо отметить, что в некоторых случаях опухоли, исходящие из основания черепа и свободного края мозжечкового намета, могут прорастать не только в среднюю черепную ямку, но и в заднюю.

Редкие локализации: а) меккелиево пространство (гассеров узел); б) зрительный нерв; опухолевая муфта охватывает интракраниальную часть нерва или его отрезок в костном канале или в полости орбиты; в) арахноидэндотелиомы, развивающиеся вне связи с твердой мозговой оболочкой непосредственно в мягких оболочках сильвиевой борозды или в желудочках мозга (как известно, мягкие мозговые оболочки участвуют в построении хориоидного сплетения).

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

Читайте также:  Если мужчина хочет привлечь к себе внимание

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Лечение

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.