ⓘ Энциклопедия | Синдром Стивенса — Джонсона — Вики ..

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам, преимущественно в осенне-весеннее время.

Лучшие Дерматологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Владыкино Войковская Выставочная Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Минская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Войковский Восточное Дегунино Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Западное Дегунино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Солнцево Строгино Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Дерматологи в Москве

ⓘ Синдром Стивенса — Джонсона

Синдром Стивенса — Джонсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках. Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Синдром был впервые описан Альбертом Мейсоном Стивенсом и Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном в 1922 году.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса — Джонсона являются определённые медицинские лекарства, а также инфекции и, в гораздо более редких случаях, рак.

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом.

ⓘ Синдром Стивенса — Джонсона

Синдром Стивенса — Джонсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках. Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Читайте также:  Далацин гель — инструкция по применению, цена, аналоги

Синдром был впервые описан Альбертом Мейсоном Стивенсом и Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном в 1922 году.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса — Джонсона являются определённые медицинские лекарства, а также инфекции и, в гораздо более редких случаях, рак.

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом.

Этиология многоформной экссудативной эритемы

До настоящего времени этиология этого заболевания окончательно не выяснена. Однако основными формами экссудативной эритемы считаются инфекционно-аллергическая и токсико-аллергическая.

При инфекционно-аллергической форме у больных с помощью кожных тестов нередко определяется аллергическая реакция на бактериальные аллергены — стафилококковый, стрептококковый, кишечную палочку.

Состояние инфекционной аллергии, отмечающееся у ряда больных многоформной экссудативной эритемой, косвенно подтверждается комплексом серологических реакций — определением антистрептолизина О, С-реактивного белка и др. Наиболее выраженные аллергические реакции регистрируются у больных с тяжелым течением острых инфекционных заболеваний, при частых рецидивах.

По последним данным, в 1/3 случаев предполагается вирусная этиология заболевания, когда инициальными факторами могут выступать вирусы обычного герпеса Коксаки. Появились сообщения о возникновении заболевания у лиц, страдающих рецидивирующей герпетической инфекцией по типу иммунной реакции третьего типа, которое именуют постгерпетической многоформной экссудативной эритемой.

Третий тип аллергии — это иммунокомплексный механизм иммунопатологических реакций: выработка IgG, IgM преципитирующих антител, избыток антигена, патогенные реакции, инициированные иммунными комплексами (ИК) через активацию комплемента и лейкоцитов. Аллергические реакции третьего типа (иммунокомплексного) на слизистой оболочке полости рта связаны с образованием иммунных комплексов. Они могут быть вызваны либо бактериальными, либо медикаментозными антигенами. Эти реакции приводят к некрозу, возникающему в результате повреждения сосудистой стенки иммунными комплексами, которые образуются внутри сосудов и оседают на базальной мембране.

Сезонный характер заболевания, кратковременность приступов болезни, спонтанное регрессирование заболевания, отсутствие анамнеза, характерного для аллергического заболевания, свидетельствует о том, что в основе многоформной экссудативной эритемы лежат не только аллергические механизмы, и она не может быть отнесена к группе чисто аллергических заболеваний.

Так же, как и при других инфекционно-аллергических заболеваниях, в анамнезе больных определяются перенесенные и сопутствующие заболевания различных органов и систем (особенно часто — хронические инфекционные очаги в носоглотке).

Этиологическими факторами токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы чаще всего являются медикаменты, в первую очередь сульфаниламиды, антипирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин, анестетики.

Тяжелой формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса—Джонсона. Наиболее часто синдром Стивенса—Джонсона связан с применением и непереносимостью сульфаниламидных препаратов, производных салициловой кислоты, пиразолона, а также антибиотиков.

Причины возникновения

Многоформная экссудативная эритема проявляется сильным кожным и слизистым воспалением, сопровождающимся пузырьковыми высыпаниями. Название отражает следующие понятия:

  • многоформность (мультиформность, полиморфность) — многообразие воспалительных реакций и видов сыпи,
  • эритема — сильное покраснение из-за расширения мелких сосудов в зонах с поврежденными клетками кожи,
  • экссудация — проникновение (выпотевание) жидкости в ткани сквозь стенки расширенных сосудов, приводящее к отеку.

Ученые считают эпидермальную патологию полиэтиологичной (многопричинной).

Причины возникновения

Наиболее логичным истоком болезни видится нарушение иммунитета, который при неблагоприятных условиях становится неестественно чувствительным. Он истребляет либо надежно изолирует от среды питания и роста чужеродный белок (антиген) вместе с поврежденной им клеткой эпидермиса.

  • заражения вирусами, бактериями, грибками,
  • хронических инфекционных и простудных заболеваний (пиелонефрит в почках, отит в ушах, гайморит в носовых пазухах, тонзиллит и ангина в гортани, пародонтоз в деснах и ротовой полости, ОРВИ, грипп),
  • нарушений метаболических (обменных) процессов,
  • побочных явлений от ряда лекарственных препаратов,
  • индивидуальных реакций на вакцины, сыворотки,
  • нервных срывов,
  • превышения разумных пределов солнечного, искусственного УФ-облучения,
  • нарушения целостности кожного покрова с большим повреждением кератиноцитов — основных клеток эпидермиса.

Эти факторы иммунитет воспринимает как прямую угрозу безопасности организма и отвечает воспалительной реакцией. Вот тогда и происходит расширение капилляров, выпот отекообразующего экссудата, покраснение. Создаются условия, при которых чужой белок жить не может. Вопрос о том, почему защищающее воспаление во многих ситуациях становится бесконтрольным и опасным для жизни больного, пока остается без ответа.

Читайте также:  Маска для лица из меда в домашних условиях

В зависимости от характера возбудителя формируется определенный тип многоформной эритемы.

При инфекционном воспалении кожи выявляют:

  • вирусы герпеса (простого),
  • различные штаммы гриппа, гепатита,
  • ВИЧ,
  • кокковые бактерии,
  • микобактерии туберкулеза, бруцеллеза,
  • бациллы Леффлера — виновники дифтерийной патологии,
  • одноклеточные микроорганизмы — микоплазмы, риккетсии, протозои.
Причины возникновения

Токсико-аллергическая (симптоматическая) эритема возникает на фоне нарушения метаболизма после лечения:

  • антибиотиками, в частности, на основе пенициллина,
  • нестероидными противовоспалительными препаратами,
  • сульфаниламидами,
  • гормонами,
  • барбитуратами,
  • противосудорожными средствами,
  • антибактериальными медикаментами,
  • синтезированными витаминами,
  • местными анестетиками,
  • вакцинами, сыворотками для прививок от коклюша, дифтерии, столбняка.

Учитывая сложность выявления источника заболевания, каждый тип может быть классифицирован как идиопатический (возникший по неизвестной причине).

Злокачественная разновидность эритемы

Злокачественная эритема, или синдром Стивенса-Джонсона, это наиболее тяжелое протекание полиморфной эритемы.

При ней поражению подвергаются одновременно и кожный покров и слизистые глаз, ротовой полости, находится в тяжелом состоянии. Представленный синдром относится к ряду буллезных дерматитов и характеризуется формированием на слизистых оболочках и эпидермисе пузырьков.

Выделено три аспекта, вследствие которых может возникнуть злокачественная экссудативная эритема:

  1. Инфекция.
  2. Медикаменты.
  3. Злокачественное течение болезни.

Болезнь может возникнуть не только в результате трех выделенных факторов, существуют причины, природа которых по сей день не была установлена.

Злокачественная разновидность эритемы

Подвержены возникновению этой болезни люди любых возрастов. Примечательно, что в детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона формируется как следствие вирусных заболеваний таких, как герпес, корь, грипп, ветрянка.

У взрослых подобная болезнь наблюдается как результат приема медикаментов или злокачественного заболевания.

Характерными симптомами этого заболевания являются резкое повышение температуры до отметки сорок градусов, сильное недомогание, боль в мышцах и суставах, тошнота, диарея, головокружение.

Спустя пару часов наблюдается появление пузырьков на слизистой ротовой полости. Кожные покровы обсыпаются элементами, сходными по строению с волдырями. Характерной чертой сыпи является формирование в центральной части элемента пузырька с кровяным или серозным экссудатом.

Полиморфная экссудативная эритема

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

  • плотных узлов;
  • красных пятен;
  • волдырей синюшнего цвета;
  • пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
  • шелушения;
  • язв и корочек.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Для нее характерны частые рецидивы, сезонность, а также острое течение с симптомами общей интоксикации. Обострение происходит осенью и весной.

Места локализации

У трети пациентов очаги расположены не только на теле, но и в полости рта. Редко поражаются слизистые оболочки половых органов. Преимущественно высыпания локализованы на следующих участках:

  • тыльная сторона стоп и кистей;
  • подошвы;
  • ладошки;
  • разгибательные поверхности локтей;
  • предплечья;
  • колени.

В период рецидивов сыпь возобновляется в тех же местах и на здоровой коже.

Синдром Стивенса-Джонсона

Тяжелая степень болезни сопровождается синдромом Стивенса-Джонсона.

Системная аллергическая реакция отражается на коже, оболочках внутренних органов, слизистых.

Сыпь быстро распространяется на здоровые участки, покрывая обширную площадь тела. Чаще подобное наблюдается у мужчин от 20 до 30 лет.

Выраженная интоксикация и высокая температура до 40 °С приводит к помутнению сознания, неадекватному поведению, угнетению, резкому понижению артериального давления.

Воспалительный процесс затрагивает конъюнктиву глаз. Это приводит к осложнениям, вплоть до потери зрения. На фоне ослабления иммунитета развивается пневмония, менингит, энцефалит, что в некоторых случаях заканчивается летальным исходом.

Многоформная экссудативная эритема у детей

Полиморфная экссудативная эритема

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

Многоформная экссудативная эритема в полости рта

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

  • на губах;
  • на небе;
  • внутренней поверхности щек;
  • в глотке.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Читайте также:  Инструкция по применению Левомеколя от прыщей на лице

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.

Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.

Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

  • экстракорпоральная гемокоррекция;
  • глюкокортикоиды;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

  • гемосорбция;
  • иммуносорбция;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.