Бовеноидный папулез – причины, признаки, симптомы и лечение

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Клинические признаки

Бовеноидный папулез проявляется пятнистой сыпью различного характера. Это могут быть пятна с розовой или красной окраски, вплоть до багрового цвета, правильной или неправильной формы. Их поверхность, как правило, гладкая, иногда — бархатистая. Наиболее частыми и характерными элементами являются плоские или куполообразные высотой около 2 – 3-х мм пигментные папулезные элементы, которые в диаметре достигают нескольких миллиметров.

Клинические признаки

Они представляют собой ограниченное утолщение кожного покрова с грубым усилением кожного рисунка. Как правило, папулы имеют телесную окраску, гладкую, бородавчатую или (иногда) шероховатую поверхность, покрытую корками засохшего серозного отделяемого.

Клинические признаки

Папулезные элементы могут быть одиночными или многоочаговыми. В последнем случае они располагаются группами, способны сливаться между собой с формированием бляшек, напоминающих лейкоплакию (лейкоплакиеподобные бляшки) до 3-х см в диаметре. Поверхность бляшек также может иметь гладкую или бархатистую поверхность, а окраску — белую, красную или розовую, фиолетовую, желто-коричневую, коричневую или коричневато-черную, пепельно-серую. Лейкоплакиеподобные бляшечные очаги серовато-белого или молочно-белого цвета имеют четкие границы, отделяющие их от здоровой поверхности.

Клинические признаки

Проявления бовеноидного папулеза у мужчин

Клинические признаки

У мужчин высыпания в виде красных пятен или плоских папулезных элементов могут локализоваться в 75% на крайней плоти и головке полового члена, в 25% — на теле полового члена. Они имеют вид папул с избыточной пигментацией. У женщин элементы локализуются на малых и больших половых губах и клиторе. У женщин и мужчин очаги могут локализоваться также в области кожи паховых складок, внутренней поверхности бедер, промежности и в зоне вокруг анального отверстия.

Клинические признаки

Иногда кожные покровы, пораженные бовеноидным папулезом, становятся отечными. В этих случаях появляется ощущение дискомфорта, высыпания сопровождаются зудом, нередко выраженным, а при развитии воспалительного процесса на коже — умеренной болезненностью.

Клинические признаки

В редких случаях могут поражаться слизистые оболочки в виде очаговой гиперплазии в области половых путей у женщин, на слизистой оболочке ротовой полости, ротоглотки (обычно у лиц, практикующих оральный секс), в области ногтевых валиков. Элементы в очаге поражения на слизистой оболочке имеют серовато-белую окраску с красновато-оранжевым или коричневатым оттенками.

Клинические признаки

Элементы сыпи при бовеноидном папулезе Диагностические мероприятия

Клинические признаки

Здесь возможны несколько вариантов: либо сам больной обнаруживает у себя непонятные пятка или элементы и направляется к дерматологу или терапевту, либо на осмотре у гинеколога, выявляются признаки бовеноидного папулеза, и тогда уже врач перенаправляет пациента к более узкому специалисты, то есть венерологу.

Клинические признаки

Попав в руки грамотного специалиста, пациент проходит необходимые анализы, клинические исследования:

Клинические признаки
  • Цитологическое исследование

    ПЦР – диагностику, которая является необходимым мероприятием на выявление вируса папилломы. Для этого делается соскоб с больного участка, мазок с полового органа, кровь больного, для исключения других болезней венерологического свойства.

  • Цитологические и гистологические мероприятия позволяют выявить причину скопления эпителиоцитов, то есть присутствие койлоцитоза, выявляются атипичные клетки, в том числе и с удвоенными ядрами. Они в беспорядочном порядке рассеиваются по всему эпидермису, тогда как для болезни Боуэна характерным является их компактное сгруппированное присутствие. В этом одна из особенностей бовеноидного папулеза.
  • Для того чтобы диагностировать инфекционное поражение на уровне молекул применяется метод цепной реакции. Сводятся несколько результатов прошедших анализов, и таким образом исключается неправильный диагноз. Для таких опытов достаточно совсем небольшое количество клеток тканей.
  • Диагностика дифференциального характера при папулах на коже у взрослых проводится с такими болезнями как сифилис, а также псориазом, лишаём, бородавками и кондиломами.
  • Дуплексное сканирование поражённых участков тела. Дуплексное сканирование
Клинические признаки

Профилактика

Для предотвращения заражения при сексе применяют презервативы, соответствующие европейским стандартам.

Читайте также:  Как убрать жир с живота и боков? Применяйте комплексный подход

Храниться изделие должно в таких условиях:

Профилактика
  • при температуре не выше 25 градусов тепла;
  • в сухости;
  • в темноте;
  • не дольше срока годности.

Не стоит забывать и о том, что презервативы хранились в магазине или аптеке, а до этого – транспортировались и лежали на складе. Если хоть где-то условия хранения нарушались, изделие могло испортиться.

Потому приобретать презерватив лучше в аптеках высшего уровня. Разумеется, нельзя экономить на таком и брать нужно только лучшее. Если на прилавок попадают прямые солнечные лучи, такие презервативы нельзя брать точно.

Профилактика

Позволят избежать болезни и ежегодные обследования у уролога. При подозрениях пациент будет направлен на диагностику. Если не проходить обследования, можно не заметить заболевание, когда оно еще на ранней стадии и легче лечится.

И не стоит забывать о здоровом образе жизни, а также о спокойном и позитивном настрое, который позволит избегать стрессов. Формирование такого настроя позволит избежать заболеваний и продлить срок жизни. Разумеется, нужны здоровый сон, питание, физическая активность, гигиена.

Заключение

Профилактика

Бовеноидный папулез – болезнь, с которой нужно сразу обращаться к врачу. Если запустить этот недуг, это может иметь серьезные последствия. Чтобы избежать таковых, лечение должно быть оперативным и профессиональным.

Смежные проблемы

Профилактика

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

  • Грибовидный микоз.
  • Синдром Сезари.
  • CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
  • Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

  1. Степень поражения кожных покровов.
  2. Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
  3. Лимфоидное поражение внутренних органов.
  4. Поражение системы кроветворения.
Читайте также:  Базалиома кожи носа — раковая опухоль, но не приговор

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

  • 1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
  • 1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
  • 2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
  • 2В стадия. На коже появляются узлы.
  • 3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
  • При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Поражение кожи:

  • Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
  • Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
  • Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
  • Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
  • Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
  • Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
  • Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

  • N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
  • N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
  • N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
  • N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

  • М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
  • М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (EATL)

Т/NK-клеточные лимфомы с первичным вовлечением ЖКТ встречаются редко, могут быть ассоциированы как с целиакией, так и с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. Как правило, характеризуются агрессивным течением и плохим прогнозом, однако существуют описания единичных случаев индолентного течения Эпштайна-Барр негативных NK-клеточных лимфом.

Читайте также:  36 стильных идей самого модного окрашивания волос

Одним из вариантов периферических Т-клеточных лимфом с первичным поражением ЖКТ является Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma, EATL). Частота встречаемости данного заболевания составляет 0,1-0,14/100 000 человек в год, и в среднем EATL составляет 1,4% от всех неходжкинских лимфом. Медиана возраста больных колеблется от 57 до 64 лет, заболевают преимущественно мужчины (61-64%). На момент диагностики у большинства пациентов (до 88%) неудовлетворительный соматический статус (ECOG > 1), что связано, в первую очередь, с преимущественным вовлечением тонкой кишки, частой ассоциацией с целиакией, развитием тяжелой алиментарной недостаточности, перенесенным перитонитом и интенсивным болевым синдромом.

Клинические проявления заболевания не зависят от типа лимфомы и представлены слабостью, появлением болевого синдрома в брюшной полости, анорексией, иногда клиникой перитонита вследствие перфорации кишки. Размер опухоли не зависит от предшествующего анамнеза целиакии. В 90% случаев вовлечена тонкая кишка, в 16% случаев – толстая кишка, в трети случаев – мезентерильные, парааортальные и подвздошные лимфатические узлы, в 5% –желудок. Поражение костного мозга выявляется редко. Оперативное вмешательство выполняется у 90% пациентов, так как в большинстве случаев причиной обращения к врачу является интенсивный болевой синдром в брюшной полости, имитирующий картину перфорации полового органа или кишечную непроходимость.

Стадирование EATL осуществляется так же как и при других лимфопролиферативных заболеваниях. В связи с высоким пролиферативным индексом опухолевых клеток целесообразно выполнение ПЭТ до и после завершения терапии. Ни одна из общепринятых прогностических систем, включая прогностический индекс для периферических Т-клеточных лимфом, не позволяет разделить пациентов на группы по прогнозу.

EATL прогностически неблагоприятна – применение CHOP-подобных схем терапии позволяет достигнуть 5-ти летнюю выживаемость только в 9-22% случаев, медиана бессобытийной выживаемости составляет около 7 месяцев. Эскалация терапии с использованием высоких доз метотрексата и аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток (аутоТСКК) продемонстрировала высокую эффективность – общая 5-летняя выживаемость достигла 60%. Таким образом, наиболее важными прогностическими факторами являются соматический статус и возраст больного – факторы, позволяющие проводить высокодозную полихимиотерапию (ПХТ).

Хирургическое лечение неэффективно, оперативные вмешательства возможны при высоком риске обструкции, кровотечения или перфорации, и в тоже время, являются причиной задержки в начале адекватной ПХТ, особенно в случаях развития послеоперационных инфекционных осложнений.

Из-за редкой встречаемости заболевания больших клинических исследований, посвященных терапии EATL, не существует. Например, китайское мультицентровое исследование выявило только 38 больных со II типом EATL за 19 лет наблюдения. В северном регионе Англии и Шотландии с 1994 по 1998 годы зарегистрировано 54 больных, а с 1998 по 2010 г. для проведения высокодозной терапии IVE-MTX рекрутировано 26 пациентов, 14 из которых была выполнена аутоТСКК. На сегодняшний день это самое большое исследование эффективности какого-либо определенного вида терапии EATL.

Рекомендовано применение высокодозных программ химиотерапии с консолидацией аутоТГСК, которое показало достаточно высокие результаты при данном типе Т-клеточных лимфом – 5-летняя ОВ достигла 66%, медиана выживаемости 46 месяцев.[6,7,10,38].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III) 

Комментарии: преимущество имеет высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови.