Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Анализы при болезни Педжета

  • Значительное повышение уровня сывороточной щелочной фосфатазы (в 90% случаев) напрямую связано с тяже­стью и распространененностью заболевания; внезапное дополнительное повышение указывает на развитие остеогенной саркомы (встречается примерно у 1 % пациентов). Может быть в норме у пациентов с монооссальным заболеванием (~ 15% пациентов с симптоматикой).
  • Сывороточная щелочная фосфатаза (костный изофермент) является более чувствительным маркером остеогенеза и повышена у 60% пациентов с нормальным уровнем общей щелочной фосфатазы.
  • Уровень сывороточного кальция повышен во время иммболизации (например, во время интеркуррентных заболеваний или перелома).
  • Уровень сывороточных фосфатов при болезни Педжета в норме или незначительно повышен.
  • Часто повышен уровень кальция в моче, часто встречаются камни в почках.
  • Повышенный уровень пиридина, поперечно-связанного с пиридинолином, — более точный индика­тор резорбции костной ткани, чем повышенный уровень гидроксипролина в моче (который тоже может отмечаться).
  • Уровень остеокальцина при болезни Педжета часто в норме.

Механизм и причины развития

Болезнь Педжета достаточно редкая патология, которая встречается в возрасте после 50 лет. Этиология возникновения данной формы рака груди до конца не изучена. Специалисты выдвигают несколько версий развития патологического процесса.

Эпидермотропная теория заключается в том, что раковые клетки, поражающие соски, мигрируют к ним из молочных протоков при прогрессирующем раке груди. Эта теория основывается на данных, которые выявляют болезнь Педжета в 95% случаев уже имеющейся карциномы груди.

Трансформирующая версия заключается в том, что под воздействием определенных факторов происходит перерождение здоровых клеток сосково-ареолярного комплекса в раковые. Эта теория актуальна, если в анамнезе не выявлено других злокачественных патологий груди.

Механизм и причины развития

К факторам риска развития болезни Педжета можно отнести:

  • воздействие токсических веществ,
  • травмы груди,
  • злоупотребление солярием, загоранием топлес,
  • несоблюдение гигиены груди,
  • наследственность.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Диабетон для лечения сахарного диабета второго типа.

Перечень лекарственных препаратов для снижения уровня сахара в крови можно увидеть в этой статье.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром. Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Читайте также:  Аллергический контактный дерматит лечение

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Классификация

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка.

Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма — наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Форма острого экзематоида На соске образуется мелкая сыпь. Со временем они начинают мокнуть. Сосок изъязвляется
Форма хронического экзематоида Образуется корочка на соске. При попытке удаления корочек, под ними появляются участки мокнутия
Псориатичекая форма На ареоле и соске образуются мелкие розоватые папулы, которые покрыты сухими чешуйками.
Язвенная форма Характеризуются наличием изъязвлений на соске в виде кратера
Опухолевая форма Образуется опухоль непосредственно в самой молочной железе

При данном диагнозе в половине случаев болезнь не выходит за пределы сосково-ареолярной области. В 40% случаев, болезнь, выйдя за пределы соска и ареолы, образует узел, который можно обнаружить в околососковой области. В 10% случаев болезнь обнаруживают случайно из-за наличия выделений из груди. В последующем, при цитологическом обследовании данных выделений, возможно диагностирование рака Педжета.

Клинические симптомы

В большинстве случаев заболевание протекает без явных признаков. Быстрый процесс образования костной ткани иногда сопровождается болезненными ощущениями, деформацией или переломами. Симптомы определяются в зависимости от пораженной области:

  1. Болезнь костей таза вызывает болевой синдром в бедре.
  2. При поражении позвоночника сдавливаются нервные корешки. Человек чувствует покалывание или онемение в нижних и верхних конечностях.
  3. Поражение ног вызывает слабость в теле, деформацию костей. Усиливается нагрузка на рядом расположенные суставы, что приводит к развитию остеоартрита. Чаще патологические процессы затрагивают бедра и колени.
  4. При поражении черепа пропадает слух, появляются головные боли.
Клинические симптомы

Важно рассказать про все нарушения врачу, чтобы специалист установил точный диагноз и подобрал максимально эффективное лечение. При необходимости назначаются дополнительные обследования.

Узнайте, как лечить перелом челюсти.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков. Характерными особенностями болезни являются:

  • костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
  • если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
  • деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
  • суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Хирургическое вмешательство

Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.

Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:

Хирургическое вмешательство
  • Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
  • Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
  • Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.

Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.

Профилактика

Основными правилами, которые помогут избежать осложнений, считаются:

  1. Правильное питание, которое является залогом здоровья, включая излечение такого явления, как болезнь Педжета. К примеру, лишние килограммы, которые возникают по причине неправильного питания, способствуют повышенной нагрузке на ослабленные конечности. Во избежание таких процессов необходимо достаточное потребление витаминов и минералов, необходимых для того, чтобы укрепить костную ткань.
  2. Выполнение комплекса упражнений. Физкультура способствует сохранению правильного функционирования суставов и прочности костей. Физиотерапевт поможет составить комплекс упражнений, необходимых для лечения такого заболевания, как болезнь Педжета. Выполнение некоторых упражнений способствует слишком большой нагрузке на поврежденную область. Именно поэтому самолечение запрещено.
  3. Избегать падений при болезни, чтобы уменьшить риск получения переломов. Это может быть применение трости или использование иных подручных средств, например, поручней, специальных ковриков в ванной.

При появлении первых симптомов болезни Педжета нужно прибегнуть к помощи специалиста. В противном случае, болезнь непредсказуема и может за короткое время сделать из здорового человека инвалида. Еще ни разу самостоятельное лечение не доводило до добра.

При отсутствии осложнений можно говорить о благоприятном прогнозе.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

  • Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
  • Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
  • Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
  • Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

Медикаментозная терапия

Использование этих медпрепаратов снижает интенсивность болезни Педжета, включая период после прекращения приема лекарств, и вероятность патологических переломов до 50%.

Базовые средства:

  1. Ризедронат (Актонель);
  2. Альдендронат (Фосамакс);
  3. Памидронат;
  4. Ибандронат;
  5. Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

Особенности приема:

  • Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
  • Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
  • Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
  • Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.
Медикаментозная терапия

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Самостоятельное лечение опасно, поскольку только специалист может точно определить дозировки, способ поступления лекарства (таблетки, инъекции) и продолжительность терапии, отслеживая все изменения при периодических обследованиях.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.