Болезнь Коэна: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первое описание врождённого (конгенитального) дискератоза (Dyskeratosis congenita) выполнено дерматологом Цинссером в 1906 г., а в 30-х гг. оно было дополнено также дерматологами Колем и Энгманом, поэтому другое название этой редкой формы наследственной патологии — «синдром Цинссера-Коля-Энгмана».

Лечение врожденного дискератоза

Опыт аллогенной трансплантации костного мозга при врождённом дискератозе противоречив: приживления трансплантата удаётся добиться у подавляющего большинства больных, однако аномально высокая смертность от РТПХ, веноокклюзивной болезни печени, почек и лёгких ограничивает применение этого метода. По всей вероятности, высокодозная радиохимиотерапия и реакция «трансплантат против хозяина» ускоряют естественную эволюцию поражённых производных мезо- и энтодермы, поскольку у больных с врождённым дискератозом случаи веноокклюзивной болезни и идиопатического цирроза печени, равно как и идиопатической интерстициальной пневмонии, описаны как варианты естественной эволюции болезни и вне контекста аллогенной ТКМ. Ещё одно препятствие на пути успешной трансплантации костного мозга кроется в возможном использовании в качестве донора сиблинга, также страдающего врождённым дискератозом, у которого симптомы заболевания ещё не выявляются.

Симптоматика

Малыши, рожденные на свет с синдромокомплексом Коэна, имеют изначально пониженные параметры веса. Наблюдается задержка в их дальнейшем росте при быстро формирующемся значительном ожирении.

Иные патогномоничные клинические проявления:

значительно выраженная мышечная гипотония;

существенная микроцефалия;

большие параметры ушных раковин;

слишком короткая канавка в районе губы;

дисбаланс дальнейшего развития верхней челюсти;

дневной вариант слепоты;

существенное понижение параметров зрения;

пигментный вариант ретинита;

патогномоничное формирование суставов;

Читайте также:  Как сделать брови красивыми без похода в салон

узкие конечностей;

наличие дополнительных складок в районе ладоней;

дисбаланс формирования структур позвоночника;

умственная отсталость.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется путем визуального осмотра больного. В острой стадии перихондрит ребер сопровождается заметной припухлостью. При пальпации отмечается уплотнение тканей в месте воспаления. При надавливании болевой синдром усиливается.

Начальная стадия патологии не сопровождается интенсивными симптомами. Опухоль, указывающая на воспаление в реберно-грудинной области, может отсутствовать, вследствие чего диагностика затрудняется.

Вспомогательным методом диагностики является рентгенография. Процедуру проводят с целью подтверждения диагноза. На фотоснимке можно выявить начальные или метастатические опухоли, которые могут стать причиной болей. Кроме онкологических заболеваний, болезнь Титце дифференцируют от ревматических патологий, реберной невралгии, имеющих схожие симптомы.

Терапевтические мероприятия

Реберный перихондрит лечится консервативными методами. Редко прибегают к хирургическим методам.

Медикаментозная терапия

Лечение синдрома Титце предусматривает применение разных групп лекарств, подобранных с учетом специфики клинической картины, индивидуальных особенностей пациента.

Основные методы терапии:

  • применение наружных препаратов (мазей, гелей);
  • прием противовоспалительных препаратов;
  • использование анальгетиков (орально или инъекционно в область поражения);
  • нанесение компрессов с «Димексидом»;
  • новокаиновые блокады.

Так как патология имеет неинфекционное происхождение, антибиотики в терапевтических целях не назначаются.

Физиотерапия

В период лечения пациентам категорически запрещено подвергаться повышенным физическим нагрузкам, заниматься спортом. Исключение составляет лечебная гимнастика, направленная на достижение терапевтического эффекта.

Диагностика

Терапию проводят в амбулаторных условиях, так как госпитализация при описанной болезни не требуется. Пациенту рекомендуют посещать медицинские учреждения для прохождения физиотерапевтических процедур.

При лечении перихондрита ребер назначают:

  • УВЧ-терапию;
  • рефлексотерапию;
  • электрофорез (с применение гидрокортизоновой мази);
  • аппарат Дарсонваль;
  • ультразвуковую терапию;
  • магнитотерапию;
  • лечебные физические упражнения;
  • массаж.

Физиотерапевтические процедуры помогают избавиться от признаков воспаления и улучшают общее состояние больного.

Народная медицина

Нетрадиционная терапия является вспомогательным методом лечения перихондрита. Многие рецепты способствуют устранению болей и других симптомов патологии.

Читайте также:  Каким должен быть уход за кожей лица в 60 лет в домашних условиях?

Используются такие методы лечения:

  1. Лечебная ванна. Проводится с использованием настоя ромашки. Для его приготовления 300 г растительного сырья заливают 5 л кипятка, после чего настаивают не меньше 1 часа. Жидкость процеживают и выливают в ванну, наполненную теплой водой. Проводить водную процедуру советуют ежедневно по 20 минут.
  2. Овечья шерсть. При синдроме Титце пациенту рекомендуется прогревать грудную клетку. С этой целью используют специальный пояс из овечьей шерсти. Его необходимо прикладывать к сухой коже на несколько часов или оставлять на ночь.
  3. Растительные отвары. С лечебной целью полезно принимать отвары на основе зверобоя, шалфея, чабреца, можжевельника. Такие компоненты улучшают местное кровообращение, а также усиливают аппетит. Перед приемом следует проконсультироваться с лечащим врачом для предотвращения негативных последствий.
  4. Растирки. Можно натирать грудную клетку свиным или медвежьим жиром. После нанесения рекомендуется наложить на больное место сухую ткань и укрыться одеялом, чтобы усилить согревающее действие.

При болезни Титце используются разнообразные народные методы, однако важно соблюдать меры предосторожности.

Хирургическая терапия

Операция требуется в том случае, если другие методы лечения не оказали должного эффекта. Хирургическая терапия проводится редко, так как обычно болезнь устраняется консервативным путем.

Операция предполагает проведение реберной резекции – процедуры, при которой часть ребра вырезается. Это необходимо для удаления воспаленных участков хрящевой ткани. Процедура в зависимости от степени тяжести, характера патологического процесса, интенсивности воспаления может производиться как под общей, так и под местной анестезией.

Лечение синдрома Бурхаве

При подозрении на синдром Бурхааве требуется неотложная медицинская помощь. Первоначальные меры включают внутривенное введение жидкости и кислородную терапию, а также при необходимости прием обезболивающих. Вытекание содержимого пищевода поражает соседние органы, что приводит к множеству осложнений. Поэтому для преодоления этих вторичных эффектов назначают антибиотики и жидкости широкого спектра действия.

Читайте также:  Как выглядят злокачественные родинки и чем они опасны

Основными подходами являются хирургическое восстановление разорванного пищевода и дренирование пролитого содержимого из окружающих областей. Эти процедуры также включают установку стентов или дренажей для облегчения надлежащего дренирования содержимого пищевода с течением времени. Несмотря на эти меры, синдром Бурхааве может быть смертельным.

Лечение синдрома Бурхаве

Вам будет интересно почитать

  • Объем кала нормальный в сутки и объем для анализа
  • Симптомы и лечение гастрита у кошек и как его лечить
  • Кровотечение из нижних отделов ЖКТ
  • Боли в двенадцатиперстной кишке

Post Views: 69