Блоха-Сульцбергера синдром (B. Bloch — швейц. дерматолог, 1878—1933; М. В. Sulzberger — амер. дерматолог), недержание пигмента — наследственное нарушение пигментного обмена. Наблюдается у девочек, проявляется в период новорождённости; наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу.
Симптомы синдрома Блоха-Сульцбергера
Различают 4 стадии: появление на конечностях и туловище эритематозных "уртикарных" (волдыри, пузырьки) пятен; развитие гиперкератических и бородавчатых узелков; появление пигментации коричнево-серого, иногда шоколадного цвета в виде "брызг грязи"; исчезновение пигментации, после которой остаётся едва заметная атрофия кожи. Синдрому Блоха-Сульцбергера часто сопутствуют другие врождённые пороки развития: алопеция, дистрофия ногтей, дефекты зубов, косоглазие, врождённые помутнения роговицы и хрусталика, гирсутизм, микроцефалия и др. При лабораторном обследовании в начале заболевания всегда обнаруживается выраженное увеличение числа эозинофилов в периферической крови (до 50% от количества всех лейкоцитов).
- Bloch-Sulzberger
- Синдром Блоха-Сульцбергера (клинико …
- Синдром Блоха-Сульцбергера (клинико …
- Синдром Франческетти-Ядассона-Негели
- Пороки развития кожи: виды, симптомы и …
Типы комбинированного иммунодефицита
Сбои иммунной системы зависят от пролиферации лимфоцитов, то есть патология происходит, если нарушается процесс их деления, передвижения. Данные клетки иммунной системы имеют разновидности В-лимфоциты и Т-лимфоциты, образуемые стволовыми клетками красного костного мозга. В-лимфоциты отвечают за выработку антител и гуморальный иммунитет, они формируют иммунологическую память.
Т-лимфоциты превращаются в Т-киллеры — хелперы, супрессоры, в сочетании с фагоцитами контролируют клеточный иммунитет. Они являются элементами иммунного ответа, их предназначение — уничтожение провокатора инфекции. Если данные рецепторные связи нарушены, то противостояние организма возбудителям сводится к нулю. Восстановить их означает спасти человека.
Но для этого необходимо знать тип комбинированного иммунодефицита. К разновидностям ТКИН относятся:
- Х-сцепленный тяжёлый комбинированный иммунодефицит, отличительной характеристикой которого является ничтожное число Т-лимфоцитов, сбой функциональности сегментов В-лимфоцитов.
- Недостаточность фермента аденозиндезаминазы — комбинированный иммунодефицит, характеризующийся насыщенностью организма веществами разрушающими созревшие иммуннокомпетентные клетки В и Т лимфотипа.
- Синдром Оменна относится к ИД комбинированного типа, при котором происходит разрушение собственных иммунных клеток из-за снижения уровня В клеток и аномальности функций Т-лимфоцитов.
- Синдром голых лимфоцитов — тяжёлый комбинированный иммунодефицит, причина которого отсутствие экспрессированных клетками организма молекул HLA-I . То есть не существует связи, называемой Т-зависимым иммунным ответом.
- При иных тяжёлых комбинированных иммунодефицитах наблюдается недостаточность других лейкоцитов, незрелость, дисплазия тимуса.
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит — генетическое заболевание, мутация в генах передаётся по наследству. Если у матери уже были дети с данной патологией, то при рождении каждого малыша необходимо обследование. Симптоматика ТКИД — это частые рецидивы инфекций вирусных, бактериальных, грибковых. При таких признаках, а также тяжёлом течении воспалительных процессов нужно обращаться к врачу и настаивать на анализах, выявляющих комбинированный иммунодефицит.
- Деменция: инвалидность какой группы дают, оформляют ли при отсутствии дееспособности и как получить?
- Как теряется память: развитие болезни Альцгеймера
- Патологический лгун болезнь
- Какие симптомы при болезни паркинсона
Цикл развития человеческой блохи
Жизненный цикл человеческой блохи аналогичен другим видам бескрылых насекомых. Единственные отличия – это откладывание самкой огромного количества яиц (2000 за всю жизнь) и параметры взрослых особей.
Кровососы проходят 4 этапа развития:
- яйца;
- личинки;
- коконы;
- половозрелые особи.

Насытившись, самка откладывает яйца в разнообразные места – покрывала, шерсть, одежда, диваны, паласы и прочее. Созревание яиц происходит около двух суток.
После вылупливания личинки начинают активно поглощать экскременты взрослых насекомых и прочие отходы. Pulex irritans преодолевают несколько стадий развития, а после они окукливаются.
Чтобы выйти из кокона, паразиту необходима благоприятная среда. Поэтому время с момента развития яйца до вылупливания новой особи может длиться от 15 суток до года.
Лечение гетерохромии
Лечение гетерохромии начинается с определения, является ли отклонение безвредным, лишь эстетическим нарушением или представляет собой симптомом заболевания, требующего лечения.

Диагноз постанавливается офтальмологом; в случае наличия других болезней требуется консилиум нескольких специалистов. В ходе диагностики исследуется глазное дно, состояние зрительного нерва, исключаются возможные нарушения зрения. Также оценивается острота зрения и т.д.


Подозрение на болезнь возникает, если гетерохромия возникает со временем, а не присутствует с рождения.

В большинстве случаев речь идет лишь об эстетической стороне вопроса. В этом случае лечение не требуется. Если это нарушение беспокоит человека, можно использовать цветные линзы.

Совершенно иной подход требуется, если гетерохромия глаз обусловлена офтальмологическим заболеванием или болезнью, затрагивающей другие органы. В таком случае речь идет об одном из ряда симптомов. Следовательно, требуется устранение первопричины нарушения. В зависимости от патологии рассматривается целесообразность медикаментозного лечения или хирургического вмешательства.

- медикаментозная терапия;
- лазерная коррекция;
- стероидное лечение;
- витрэктомия.

Медикаментозная терапия

Первый шаг при халикозе или сидерозе – устранение инородного тела, вызвавшего расстройство. При воспалении назначаются кортикостероиды, противогрибковые или антибактериальные препараты, противовоспалительные средства. Иногда применяется локальная терапия с использованием стероидных препаратов.
Лазерная коррекция

Процедура заключается в удалении избыточного пигмента лазерным лучом. Она занимает всего несколько минут, но положительные изменения возможны только в случае устранения темного оттенка. Полное восстановление цвета происходит на протяжении 3-4 недель после проведения процедуры.
Хирургическое вмешательство
Некоторые офтальмологические болезни (в частности, заболевания ) требуют оперативного подхода – проведения витрэктомии. Хирургический метод лечения заключается в установке имплантата. Но он недостаточно исследован, кроме того, разрешен не во всех странах.