Болезнь Бюргера — описание, диагностика, лечение

Блоха-Сульцбергера синдром (B. Bloch — швейц. дерматолог, 1878—1933; М. В. Sulzberger — амер. дерматолог), недержание пигмента — наследственное нарушение пигментного обмена. Наблюдается у девочек, проявляется в период новорождённости; наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

Симптомы синдрома Блоха-Сульцбергера

Различают 4 стадии: появление на конечностях и туловище эритематозных "уртикарных" (волдыри, пузырьки) пятен; развитие гиперкератических и бородавчатых узелков; появление пигментации коричнево-серого, иногда шоколадного цвета в виде "брызг грязи"; исчезновение пигментации, после которой остаётся едва заметная атрофия кожи. Синдрому Блоха-Сульцбергера часто сопутствуют другие врождённые пороки развития: алопеция, дистрофия ногтей, дефекты зубов, косоглазие, врождённые помутнения роговицы и хрусталика, гирсутизм, микроцефалия и др. При лабораторном обследовании в начале заболевания всегда обнаруживается выраженное увеличение числа эозинофилов в периферической крови (до 50% от количества всех лейкоцитов).

Типы комбинированного иммунодефицита

Сбои иммунной системы зависят от пролиферации лимфоцитов, то есть патология происходит, если нарушается процесс их деления, передвижения. Данные клетки иммунной системы имеют разновидности В-лимфоциты и Т-лимфоциты, образуемые стволовыми клетками красного костного мозга. В-лимфоциты отвечают за выработку антител и гуморальный иммунитет, они формируют иммунологическую память.

Т-лимфоциты превращаются в Т-киллеры — хелперы, супрессоры, в сочетании с фагоцитами контролируют клеточный иммунитет. Они являются элементами иммунного ответа, их предназначение — уничтожение провокатора инфекции. Если данные рецепторные связи нарушены, то противостояние организма возбудителям сводится к нулю. Восстановить их означает спасти человека.

Но для этого необходимо знать тип комбинированного иммунодефицита. К разновидностям ТКИН относятся:

  • Х-сцепленный тяжёлый комбинированный иммунодефицит, отличительной характеристикой которого является ничтожное число Т-лимфоцитов, сбой функциональности сегментов В-лимфоцитов.
  • Недостаточность фермента аденозиндезаминазы — комбинированный иммунодефицит, характеризующийся насыщенностью организма веществами разрушающими созревшие иммуннокомпетентные клетки В и Т лимфотипа.
  • Синдром Оменна относится к ИД комбинированного типа, при котором происходит разрушение собственных иммунных клеток из-за снижения уровня В клеток и аномальности функций Т-лимфоцитов.
  • Синдром голых лимфоцитов — тяжёлый комбинированный иммунодефицит, причина которого отсутствие экспрессированных клетками организма молекул HLA-I . То есть не существует связи, называемой Т-зависимым иммунным ответом.
  • При иных тяжёлых комбинированных иммунодефицитах наблюдается недостаточность других лейкоцитов, незрелость, дисплазия тимуса.

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит — генетическое заболевание, мутация в генах передаётся по наследству. Если у матери уже были дети с данной патологией, то при рождении каждого малыша необходимо обследование. Симптоматика ТКИД — это частые рецидивы инфекций вирусных, бактериальных, грибковых. При таких признаках, а также тяжёлом течении воспалительных процессов нужно обращаться к врачу и настаивать на анализах, выявляющих комбинированный иммунодефицит.

  1. Деменция: инвалидность какой группы дают, оформляют ли при отсутствии дееспособности и как получить?
  2. Как теряется память: развитие болезни Альцгеймера
  3. Патологический лгун болезнь
  4. Какие симптомы при болезни паркинсона

Цикл развития человеческой блохи

Жизненный цикл человеческой блохи аналогичен другим видам бескрылых насекомых. Единственные отличия – это откладывание самкой огромного количества яиц (2000 за всю жизнь) и параметры взрослых особей.

Кровососы проходят 4 этапа развития:

  • яйца;
  • личинки;
  • коконы;
  • половозрелые особи.
Цикл развития человеческой блохи

Насытившись, самка откладывает яйца в разнообразные места – покрывала, шерсть, одежда, диваны, паласы и прочее. Созревание яиц происходит около двух суток.

После вылупливания личинки начинают активно поглощать экскременты взрослых насекомых и прочие отходы. Pulex irritans преодолевают несколько стадий развития, а после они окукливаются.

Читайте также:  Макияж на выпускной 2018 для карих глаз: модные тенденции, фото

Чтобы выйти из кокона, паразиту необходима благоприятная среда. Поэтому время с момента развития яйца до вылупливания новой особи может длиться от 15 суток до года.

Лечение гетерохромии

Лечение гетерохромии начинается с определения, является ли отклонение безвредным, лишь эстетическим нарушением или представляет собой симптомом заболевания, требующего лечения.

Лечение гетерохромии

Диагноз постанавливается офтальмологом; в случае наличия других болезней требуется консилиум нескольких специалистов. В ходе диагностики исследуется глазное дно, состояние зрительного нерва, исключаются возможные нарушения зрения. Также оценивается острота зрения и т.д.

Лечение гетерохромии
Лечение гетерохромии

Подозрение на болезнь возникает, если гетерохромия возникает со временем, а не присутствует с рождения.

Лечение гетерохромии

В большинстве случаев речь идет лишь об эстетической стороне вопроса. В этом случае лечение не требуется. Если это нарушение беспокоит человека, можно использовать цветные линзы.

Лечение гетерохромии

Совершенно иной подход требуется, если гетерохромия глаз обусловлена офтальмологическим заболеванием или болезнью, затрагивающей другие органы. В таком случае речь идет об одном из ряда симптомов. Следовательно, требуется устранение первопричины нарушения. В зависимости от патологии рассматривается целесообразность медикаментозного лечения или хирургического вмешательства.

Лечение гетерохромии
  • медикаментозная терапия;
  • лазерная коррекция;
  • стероидное лечение;
  • витрэктомия.
Лечение гетерохромии

Медикаментозная терапия

Лечение гетерохромии

Первый шаг при халикозе или сидерозе – устранение инородного тела, вызвавшего расстройство. При воспалении назначаются кортикостероиды, противогрибковые или антибактериальные препараты, противовоспалительные средства. Иногда применяется локальная терапия с использованием стероидных препаратов.

Лазерная коррекция

Лечение гетерохромии

Процедура заключается в удалении избыточного пигмента лазерным лучом. Она занимает всего несколько минут, но положительные изменения возможны только в случае устранения темного оттенка. Полное восстановление цвета происходит на протяжении 3-4 недель после проведения процедуры.

Хирургическое вмешательство

Некоторые офтальмологические болезни (в частности, заболевания ) требуют оперативного подхода – проведения витрэктомии. Хирургический метод лечения заключается в установке имплантата. Но он недостаточно исследован, кроме того, разрешен не во всех странах.

Читайте также:  Все, что нужно знать о метастазах при меланоме